案例 AB-13：UAG 說是 RTA，尿滲透壓差說不是 — 正常 AG 代酸的分流

原創教學案例：情境與數字皆為自行設計，用以示範 Kamel & Halperin 的問題導向解法，非取自任何書中病例。

病史

34 歲女性，克隆氏症術後短腸，近三週水瀉每日 8–10 次，因噁心「幾乎沒吃東西」，只喝少量運動飲料。 主訴四肢無力、心悸。無服用利尿劑、無嘔吐。

體檢：黏膜乾、姿勢性心跳上升；肌力四肢近端 4/5；呼吸略深快。

檢驗數據

血液	數值	尿液	數值
Na	138 mEq/L	尿 pH	5.2
K	3.0 mEq/L	U_Na	40 mmol/L
Cl	114 mEq/L	U_K	30 mmol/L
HCO₃	14 mEq/L	U_Cl	55 mmol/L
白蛋白	3.8 g/dL	U_Osm（實測）	600 mOsm/kg
ABG	pH 7.31、PCO₂ 28 mmHg	U_urea	200 mmol/L
血糖	92 mg/dL	U_glucose	陰性

逐步判讀

Step 1 — 分類：AG 正常還是升高？

AG = 138 − (114 + 14) = 10   →  正常 AG（高氯型）代謝性酸中毒 (HCMA)
白蛋白 3.8 g/dL，校正幅度 < 1，不改變分類
Winter's：預期 PCO₂ = 1.5 × 14 + 8 = 29 (±2)，實測 28 → 呼吸代償恰當

Step 2 — HCMA 的分岔口：腎排酸夠不夠？

高氯型代酸只有兩大類：腸道失鹼（腎臟正常，努力排 NH₄⁺）與 RTA（腎臟排酸有缺陷）。 第一個工具是尿淨電荷（UAG）：

UAG = (U_Na + U_K) − U_Cl = (40 + 30) − 55 = +15 mmol/L

正值 → 教科書解讀是「NH₄⁺ 排泄不足」＝ RTA。但病人明明是嚴重水瀉，方向對不上。

Step 3 — 懷疑 UAG 失真，改用尿滲透壓差

UAG 的前提是「NH₄⁺ 一定跟著 Cl⁻ 排出」。若 NH₄⁺ 跟著其他未測定陰離子走（酮酸、hippurate、 D-lactate、5-oxoproline），UAG 就會假性偏正。本例病人幾乎沒進食 → 飢餓性酮症， NH₄⁺ 大量伴隨 β-hydroxybutyrate 排出。改算：

計算 U_Osm = 2 × (U_Na + U_K) + U_urea + U_glucose
           = 2 × (40 + 30) + 200 + 0 = 340 mOsm/kg
UOsmolal Gap = 實測 600 − 340 = 260 mOsm/kg
估計 U_NH₄⁺ ≈ gap ÷ 2 ≈ 130 mmol/L

（每排 1 mmol NH₄⁺ 必然伴隨 1 mmol 陰離子，共 2 mOsm，所以除以 2。）

酸中毒時 gap 應 > 150（>200 更確鑿）才算反應適當——260 代表腎臟正在全力排 NH₄⁺，不是 RTA。

Step 4 — 其他佐證一起看

• 尿 pH 5.2：遠低於 5.5，遠端 RTA（第一型）幾乎可以排除（dRTA 無法把尿酸化到 < 5.5）。
• 低血鉀：腹瀉與 RTA 都會低鉀，單看血鉀不能分流；但腹瀉的腸液同時流失 K⁺ 與 HCO₃⁻。
• 尿 Na 40 而病人明顯容積收縮 → 反映的是酮酸陰離子帶著 Na⁺、K⁺ 一起排出（滲透性溶質）， 不能用來否定容積不足。

診斷

1. 腸道失鹼造成的正常 AG（高氯型）代謝性酸中毒——短腸／慢性腹瀉。
2. 合併飢餓性酮症：讓 UAG 假性偏正、看起來像 RTA（「假性 RTA」陷阱）。
3. 低血鉀（腸液流失 ＋ 酮酸陰離子帶鉀排出）與容積收縮。

處置

• 先補鉀再補鹼：血鉀 3.0 時給 NaHCO₃ 會使鉀更低；補液以含 KCl 的等張液依 protocol 執行， 確認尿量與心電圖監測。
• 補容積與熱量：恢復進食／腸道營養可終止飢餓性酮症（酮酸陰離子代謝後回生 HCO₃⁻）。
• 治本：控制克隆氏症／短腸的腹瀉量（腸道科評估、止瀉與吸收支持）。
• 不需要做酸負荷試驗或基因檢查追 RTA——UOsmolal gap 已回答「腎臟排酸沒問題」。
• 監測：電解質、HCO₃⁻、血鉀、體重與尿量；酮症消退後可重測 UAG 觀察其恢復為負值。

一句帶走

UAG 只在「NH₄⁺ 跟著 Cl⁻ 走」時才可信。尿中一有未測定陰離子（酮酸、hippurate、D-lactate）， UAG 就會假裝成 RTA——這時用 UOsmolal gap 直接估 U_NH₄⁺（gap ÷ 2），一步分流腸道失鹼與 RTA。