林鉀案例 1：肥胖女性的低血鉀麻痺 — 高氯性酸中毒指向遠端 RTA

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本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。

臨床情境

一位 20 多歲女性，身高 165 cm、體重 88 kg（BMI 約 32）。

主訴：疲倦、全身無力。
過去病史：兩年前曾有一次嚴重低血鉀併單側肢體麻痺，當時即已記錄到 高氯性代謝性酸中毒 (hyperchloremic metabolic acidosis)。
否認嘔吐、腹瀉，否認使用利尿劑或瀉劑。
身體檢查：血壓 129/64 mmHg，心跳 76/min，意識清楚。

第一個岔路就在這裡。 大多數低血鉀的鑑別演算法會先問「代謝性鹼中毒還是酸中毒」。低血鉀 + 酸中毒，一口氣把 Gitelman、Bartter、嘔吐、利尿劑、原發性醛固酮過多全部刪掉。

檢驗數據

血液	數值	參考範圍
Na⁺ (mmol/L)	140	135–145
K⁺ (mmol/L)	1.9 → 1.6	3.5–5.0
Cl⁻ (mmol/L)	120	96–108
pH	7.236	7.38–7.42
PvCO₂ (mmHg)	29.9
HCO₃⁻ (mmol/L)	12.4	23–25
BUN (mg/dL)	15	7–20
Cr (mg/dL)	0.8	0.7–1.2
游離鈣 (mg/dL)	4.61	4.5–5.3
無機磷 (mg/dL)	3.1	2.7–4.5
血糖（空腹, mg/dL）	119
Albumin (g/dL)	3.9	3.5–4.8
尿酸 (mg/dL)	4.2

尿液（單次）	數值
pH	7.0
比重	1.010
蛋白 (mg/dL)	84
Na⁺ (mmol/L)	98
K⁺ (mmol/L)	14.7
Cl⁻ (mmol/L)	93
Mg²⁺ (mg/dL)	2.5
Ca²⁺ (mg/dL)	12.8
P (mg/dL)	28.0
Cr (mg/dL)	57.6
尿素氮 (mg/dL)	266
尿酸 (mg/dL)	40.8
Osm (mOsm/kg H₂O)	333

逐步推理

Step 1 — 先確認酸中毒的型態

$\text{AG} = 140 - 120 - 12.4 \approx 7.6$

正常陰離子間隙（高氯性）代謝性酸中毒。 沒有酮體、沒有乳酸、沒有腎衰竭。高氯性酸中毒只有兩條大路：腸道漏 HCO₃⁻ 或 腎臟漏／不排酸。

Step 2 — 尿陰離子間隙分出是腸道還是腎臟

$\text{UAG} = U_{Na} + U_K - U_{Cl} = 98 + 14.7 - 93 = +19.7$

正值 → 尿中 NH₄⁺ 排泄不足 → 腎臟的問題。 （若是腹瀉／瀉劑，腎臟會拚命排 NH₄⁺，UAG 應為明顯負值。）

Step 3 — 尿 pH：她的腎臟酸化能力壞了

血 pH 7.236、HCO₃⁻ 12.4，這是相當嚴重的酸血症。一個酸化功能正常的遠端腎小管，此時尿 pH 應該壓到 5.3 以下。

她的尿 pH 是 7.0 → 遠端酸化失能 → 遠端 (type 1) RTA。

Step 4 — 鉀是從腎臟漏掉的

把尿肌酸酐換算成 mmol/L（ $\text{mg/dL} \times 10 \div 113$ ）：

$U_{Cr} = 57.6 \times 10 / 113 \approx 5.10\ \text{mmol/L}$ $U_K/U_{Cr} = 14.7 / 5.10 \approx 2.9\ \text{mmol/mmol}$

低血鉀時應 < 1.5，她接近 3 → 腎性失鉀。

$\text{TTKG} = \frac{U_K/P_K}{U_{osm}/P_{osm}} = \frac{14.7/1.6}{333/290} \approx \frac{9.19}{1.15} \approx 8.0$

低血鉀時 TTKG 應 < 2–3。8.0 代表集尿管仍在大量排鉀。

dRTA 為什麼會失鉀？ 遠端 H⁺-ATPase 分泌 H⁺ 失能 → 管腔負電位無法被 H⁺ 中和 → 只好由 K⁺ 來承擔電中性 → 鉀被持續沖走。加上慢性酸中毒造成的容積不足與續發性高醛固酮，兩股力量疊加。

Step 5 — 高尿鈣是 dRTA 的併發症訊號

$U_{Ca}/U_{Cr} = 12.8 / 57.6 \approx 0.22\ \text{mg/mg}$

明顯高尿鈣。慢性酸中毒 → 骨骼緩衝 → 鈣釋出；加上鹼性尿與低尿檬酸，正是 dRTA 病人形成磷酸鈣結石與腎鈣化的三要件。

Step 6 — 治療途中血鉀反而下降

住院期間的追蹤（節錄）：

時序	第 1 天	第 2 天	第 3 天	第 7 天	第 9 天
K⁺ (mmol/L)	1.7 → 1.4	1.6 → 1.9 → 2.0 → 2.5	2.9 → 3.6	2.4	3.7
Cl⁻ (mmol/L)	102	109	—	—	117
Mg²⁺ (mg/dL)	2.4	—	—	1.8	—
磷 (mg/dL)	1.8	2.4	1.7	1.9	1.6
當日補鉀 (mEq)	133	177	80	58	58

第一天在積極補鉀下血鉀仍由 1.7 掉到 1.4 —— 這就是教授反覆強調的 反常性低血鉀 (paradoxical hypokalemia)：慢性低血鉀＋容積不足＋高腎素的病人，一旦大量灌注生理食鹽水，遠端流量與醛固酮作用同時上升，腎性排鉀瞬間爆增。

診斷

遠端（第一型）腎小管酸中毒 (distal / type 1 RTA)，併嚴重低血鉀與低血鉀麻痺、高尿鈣。

為什麼不是其他診斷

診斷	排除理由
厭食／暴食症（催吐）	催吐是代謝性鹼中毒、血 Cl⁻ 低；此例是酸中毒、Cl⁻ 120
近端（第二型）RTA	近端 RTA 在 HCO₃⁻ 已降到 12 時能把尿 pH 壓到 5.5 以下；此例尿 pH 7.0
短腸症／慢性腹瀉	腸道流失的 UAG 應為負值、尿鉀排泄應低；此例 UAG +19.7、 $U_K/U_{Cr}$ 2.9
甘草／礦質皮質素過多	血壓正常，且應為代謝性鹼中毒
週期性麻痺（TPP/SPP）	那是鉀移入細胞，尿鉀排泄應低、酸鹼正常

處置與監測

補鉀用鹼鹽而非氯鹽：這類病人同時缺鉀與缺鹼，優先 K citrate／KHCO₃；單用 KCl 只會讓已經 120 的血 Cl⁻ 更高。
先驗並補足血鎂（此例第 7 天 Mg²⁺ 已掉到 1.8）；低血鎂不矯正，血鉀補不起來。
注意補磷：麻痺期磷同時移入細胞，此例磷一度掉到 1.6–1.8 mg/dL。
不要在補鉀時猛灌生理食鹽水——會誘發反常性低血鉀。
找病因：dRTA 在成年女性最常見的次發原因是乾燥症 (Sjögren)；應查 ANA、anti-Ro/La、唾液腺功能，並以超音波評估腎鈣化與結石。
追蹤尿檸檬酸與腎超音波，長期以鹼補充預防結石與骨病變。

教學要點（Take-home points）

低血鉀的第一個分叉不是「腎不腎性」，而是酸鹼。 低血鉀 + 酸中毒 → DKA、近端／遠端 RTA、amphotericin B、瀉劑、輸尿管乙狀結腸吻合。
UAG 為正 = NH₄⁺ 排不出去 = 腎臟的錯；為負 = 腎臟在代償 = 腸道的錯。
在明顯酸血症下尿 pH 仍 > 5.5 → 遠端酸化缺陷。 這一條比任何抽血都便宜。
dRTA 的四件套：低血鉀 + 高氯性酸中毒 + 鹼性尿 + 高尿鈣（→ 腎鈣化／結石）。
反常性低血鉀：治療中血鉀不升反降，先想「是不是液體灌太快」，而不是「補得不夠」。
已經酸中毒的病人不要再做 acid loading test；要測遠端 H⁺ 分泌請用 furosemide loading test。