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案例 K-02:懷孕婦女的多年低血鉀 — 蛀牙與腎結石說出了答案

來源:林石化 教授改寫教學案例#hypokalemia#distal-RTA#Sjogren#urine-anion-gap

林石化 教授。臨床授課/病例討論(2009–2020)。

開啟後收合判讀、診斷與處置,讓您先自行思考數據再揭曉答案

本案例改寫自林石化教授授課教材,已去識別化,僅供教學示例。

臨床情境

一位 20 多歲女性,身高 176 cm、體重 95 kg,懷孕約 8 個月, 長期規則服用 KCl 補充劑。

  • 主訴:慢性低血鉀已數年,為進一步診斷而轉診。
  • 關鍵病史
    • 反覆腎結石,曾接受體外震波碎石 (ESWL)。
    • 嚴重齲齒 (serious caries)
  • 身體檢查:血壓 122/72 mmHg,心跳 76/min,意識清楚。

兩個「非腎臟科」的線索——結石蛀牙——在這一題裡比任何一個電解質數字都值錢。


檢驗數據

血液數值參考範圍
Na⁺ (mmol/L)134135–145
K⁺ (mmol/L)2.1 → 1.83.5–5.0
Cl⁻ (mmol/L)11096–108
總鈣 (mg/dL)7.58.4–10.2
Mg²⁺ (mg/dL)2.41.6–2.6
無機磷 (mg/dL)3.22.7–4.5
BUN (mg/dL)137–20
Cr (mg/dL)0.70.5–1.0
Albumin (g/dL)3.63.5–4.8
A/G 比0.91.2–2.4
尿酸 (mg/dL)5.2
血糖(空腹, mg/dL)105
尿液(單次)數值
pH7.0
比重1.007
蛋白 (mg/dL)61
Na⁺ (mmol/L)54
K⁺ (mmol/L)16.2
Cl⁻ (mmol/L)51
Mg²⁺ (mg/dL)2.7
Ca²⁺ (mg/dL)11.0
P (mg/dL)18.0
Cr (mg/dL)43.5
尿素氮 (mg/dL)372
尿酸 (mg/dL)35.7
Osm (mOsm/kg H₂O)283

後續免疫學檢查:

項目結果參考
ANA titer1 : 640< 1:80
Anti-Ro (SSA) (U/mL)> 240< 10
Anti-La (SSB) (U/mL)5.2< 10
C3 (mg/dL)138正常
C4 (mg/dL)30正常
類風濕因子 (IU/mL)35.5升高

逐步推理

Step 1 — 血 Cl⁻ 110 配 Na⁺ 134:疑似高氯性酸中毒(待血氣確認)

Na⁺ 134 而 Cl⁻ 110,兩者差距只有 24(正常約 35–40)→ 疑似 HCO₃⁻ 被氯取代 = 高氯性(正常 AG)代謝性酸中毒。 本例未附 HCO₃⁻/pH/pCO₂ 血氣,降級為疑似,需補動靜脈血氣確認,並待回查 albumin 校正 AG。 A/G 比 0.8–0.9(球蛋白偏高)也已在暗示慢性自體免疫發炎。

Step 2 — 鉀是腎臟漏掉的

UCr=43.5×10/1133.85 mmol/L,UK/UCr=16.2/3.854.2 mmol/mmol(低 <1.5、灰帶 1.5–2.3、高 >2.3)U_{Cr} = 43.5 \times 10 / 113 \approx 3.85\ \text{mmol/L},\quad U_K/U_{Cr} = 16.2/3.85 \approx 4.2\ \text{mmol/mmol(低 <1.5、灰帶 1.5--2.3、高 >2.3)}

TTKG=16.2/1.8283/2789.01.028.8\text{TTKG} = \frac{16.2/1.8}{283/278} \approx \frac{9.0}{1.02} \approx 8.8

本例 UosmU_{osm} 283 ≈ PosmP_{osm} 278,分母趨近 1 使 TTKG 對滲透壓估算誤差極敏感、可靠性低;低血鉀時 TTKG <2 支持保鉀、>4 支持排鉀,8.8 僅為支持性線索。UK/UCrU_K/U_{Cr} 4.2+24 小時尿鉀為主UK/UCrU_K/U_{Cr} 與 TTKG 仍須結合 24 小時尿鉀、尿氯、尿流量、腎功能、藥物、酸鹼狀態與 renin/aldosterone 判讀。 → 工作判斷較支持腎性失鉀,不是由單一比值或 TTKG 確診。

Step 3 — 尿陰離子間隙與尿 pH

UAG=54+16.251=+19.2\text{UAG} = 54 + 16.2 - 51 = +19.2

正值 → NH₄⁺ 排泄不足。 而在慢性酸中毒下尿 pH 仍是 7.0遠端酸化缺陷 = 遠端 (type 1) RTA

Step 4 — 高尿鈣解釋了腎結石

UCa/UCr=11.0/43.50.25 mg/mgU_{Ca}/U_{Cr} = 11.0 / 43.5 \approx 0.25\ \text{mg/mg}

高尿鈣 + 鹼性尿 + 低尿檸檬酸(慢性酸中毒使近端小管重吸收檸檬酸) = 磷酸鈣結石的完美配方。她的 ESWL 病史不是巧合,是 dRTA 的表現。

Step 5 — 蛀牙不是衛生習慣問題

嚴重齲齒 = 口乾 (xerostomia) 的臨床表現。 一位年輕女性、慢性 dRTA、嚴重齲齒 → 直接想 原發性乾燥症 (Sjögren syndrome)。 免疫學檢查回來:ANA 1:640、anti-Ro > 240 → 證實。

教授的原話結構:「dRTA 在成年人幾乎都是續發的。找病因,不要停在 RTA。」


診斷

原發性乾燥症 (primary Sjögren syndrome) 所致的遠端腎小管酸中毒, 併慢性低血鉀、高尿鈣與反覆腎結石;孕期。

為什麼不是其他診斷

診斷排除理由
利尿劑濫用利尿劑造成代謝性鹼中毒;此例是高氯性酸中毒
瀉劑濫用瀉劑的 UAG 應為負值、尿鉀排泄;此例 UAG +19.2、UK/UCrU_K/U_{Cr} 4.2
礦質皮質素過多 (MES)血壓正常且為酸中毒;MES 是高血壓 + 鹼中毒
Gitelman 症候群Gitelman 是鹼中毒 + 低尿鈣 + 低血鎂;此例酸中毒、高尿鈣、血鎂正常
近端 (type 2) RTA近端 RTA 應併糖尿、胺基酸尿、低尿酸與低血磷,且尿 pH 可壓低

處置與監測

  • 鹼補充是主軸K citrate(同時補鉀、補鹼、補檸檬酸抑制結石), 劑量依血 HCO₃⁻ 與血鉀調整;純 KCl 對這類病人是次佳選擇。 孕期使用須追蹤血鉀、HCO₃⁻/血氣、血壓、水腫與胎兒狀況,分娩前後加強 ECG 與電解質監測(待回查產科用藥安全資料)。
  • 孕期特殊考量:懷孕本身有生理性呼吸性鹼中毒與腎絲球過濾率上升, 低血鉀與酸中毒可能被部分掩蓋;分娩前後需密切追蹤血鉀與心電圖。
  • 乾燥症的系統性評估:唾液腺閃爍攝影、眼科 Schirmer test、 並注意同時存在腎性尿崩 (nephrogenic DI) 的可能(見林鉀案例 5)。
  • 已酸中毒者不要做 acid loading test;需評估遠端 H⁺ 分泌請用 furosemide loading test
  • 追蹤:血鉀、HCO₃⁻、尿檸檬酸、腎超音波(結石與腎鈣化)、骨密度 (酸中毒促進骨吸收並抑制 1α-hydroxylase,可導致骨軟化症)。

教學要點(Take-home points)

  1. 看到「慢性低血鉀 + 高氯性酸中毒 + 鹼性尿 + 腎結石」,就是 dRTA。
  2. 成人 dRTA 一定要找次發原因,第一名是乾燥症;線索常在腎臟以外 (蛀牙、乾眼、關節痛、腮腺腫大)。
  3. 尿 UAG 為正 + 尿 pH 壓不下去,是 dRTA 最省錢的兩個床邊證據。
  4. dRTA 的補充要用鹼鹽(K citrate/KHCO₃),不是 KCl——血 Cl⁻ 已經太高。
  5. 高尿鈣 + 鹼性尿 + 低尿檸檬酸 = 磷酸鈣結石;先治 RTA,才治石頭

延伸閱讀

最後內容審閱:2026-08-13