案例 K-03：兩位重症肌無力女性的高血鉀 — 色素沉著與低血糖的提示

來源：林石化教授改寫教學案例#hyperkalemia#adrenal-insufficiency#hyponatremia#TTKG

林石化教授。臨床授課／病例討論（2009–2020）。

本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。

臨床情境

病人甲

30 多歲女性，因高血鉀轉診評估。

已知重症肌無力 (myasthenia gravis, MG)，接受血漿置換、規則類固醇治療，並使用抗膽鹼酯酶藥物控制神經肌肉症狀。
家族史無特殊。
身體檢查：血壓 110/60 mmHg，皮膚乾燥且明顯色素沉著。

病人乙

20 多歲女性，MG 病史 8 年。

主訴：全身無力、嘔吐、意識逐漸變差、呼吸困難。
身體檢查：血壓 60/40 mmHg、心跳 126/min、呼吸 24/min、體溫 37 °C， 皮膚色素沉著。

檢驗數據

項目	病人甲	病人乙	參考範圍
血液
Na⁺ (mmol/L)	125	118	135–142
K⁺ (mmol/L)	6.0	8.1	3.5–5.0
Cl⁻ (mmol/L)	100	90	96–108
HCO₃⁻ (mmol/L)	—	11.5	23–25
血糖 (mg/dL)	102	45	70–110
BUN (mg/dL)	—	94	7–20
Cr (mg/dL)	1.1	5.3	0.7–1.2
Hgb (g/dL)	—	14.6	12–16
尿液（單次）
pH	—	5.0
Na⁺ (mmol/L)	125	136
K⁺ (mmol/L)	40	18.1
Cl⁻ (mmol/L)	100	130
Cr (mg/dL)	80	—
Osm (mOsm/kg H₂O)	450	438

逐步推理

Step 1 — 這是真的高血鉀嗎？

高血鉀的第一步永遠是排除假性高血鉀：止血帶綁太久、反覆握拳、針筒抽吸過猛、K-EDTA 管、檢體低溫保存、WBC > 70,000 或血小板 > 500,000、體外溶血。定義是 血清 K⁺ − 血漿 K⁺ > 0.4 mmol/L。

兩位病人都有低血鈉、酸中毒、低血壓／色素沉著等體內證據 → 真的高血鉀。

Step 2 — 腎臟排鉀夠不夠？

$\text{TTKG} = \frac{U_K/P_K}{U_{osm}/P_{osm}}$

病人甲： $P_{osm} \approx 2 \times 125 + 10 = 260$ ； $\dfrac{40/6.0}{450/260} = \dfrac{6.67}{1.73} \approx 3.9$
病人乙： $P_{osm} \approx 2 \times 118 + 10 = 246$ ； $\dfrac{18.1/8.1}{438/246} = \dfrac{2.23}{1.78} \approx 1.3$

高血鉀時若尿液條件合適，TTKG 偏高通常支持腎臟仍在排鉀。 兩人數值偏低，支持排鉀反應不足，但不能用固定 10 作單獨診斷切點 → 腎臟排鉀能力不足，不是鉀吃太多、也不只是移出細胞。

Step 3 — ECF 是滿的還是空的？

兩位血壓都不高（乙甚至休克），且尿鈉在「該保鈉」的情況下反而很高：

病人甲 FE_Na $= \dfrac{U_{Na} \times P_{Cr}}{P_{Na} \times U_{Cr}} = \dfrac{125 \times 1.1}{125 \times 80} \approx 1.4\%$ ——對一個容積不足的人來說太高了。
病人乙在 BP 60/40 時尿 Na⁺ 竟然是 136 mmol/L。

這就是「矛盾」：低血壓的病人，腎臟應該把鈉抓到尿鈉 < 10。抓不住 → ENaC／礦質皮質素這條路壞了 → slow Na⁺ 型高血鉀。

Step 4 — 荷爾蒙定位：色素沉著是關鍵

皮膚色素沉著 = ACTH（及 POMC 衍生的 MSH）升高 → 病灶在腎上腺本身，而不是腦下垂體、也不是單純的低腎素低醛固酮症。

病人乙再補上血糖 45 mg/dL —— 這是糖皮質素缺乏的直接證據。教授特別強調要分清四種說法：

名稱	缺什麼	血鉀	血鈉
純／單獨糖皮質素缺乏	只缺 cortisol	正常	低
腎上腺不足 (adrenal insufficiency)	cortisol ＋ aldosterone	高	低
低醛固酮症	只缺礦質皮質素	高	可正常
假性低醛固酮症 (PHA)	醛固酮夠但腎小管阻抗	高	—

低血鈉 + 高血鉀 + 色素沉著 + 低血糖 → 原發性腎上腺不足（Addison 病）。

Step 5 — 為什麼病人乙比數字看起來更危險

病人乙 $\text{AG} = 118-90-11.5 = 16.5$ （以 albumin 正常估計，輕微升高合併高氯成分，混合性代謝性酸中毒待血氣確認；本例缺 pH／pCO₂，需補血氣，待回查 albumin 校正）。

教授畫過一張膜電位圖，結論是： 低血鈉、低血鈣、酸中毒都會放大高血鉀對心肌的毒性。

他的對照組合是 Na⁺/K⁺/HCO₃⁻ = 140/7.5/20 vs 120/6.5/10 → 後者血鉀「比較低」卻更致命。病人乙是 118/8.1/11.5 —— 三個放大因子同時到齊。

診斷

病人甲：原發性腎上腺不足（MG 病人使用類固醇後突然中斷／血漿置換影響，或合併自體免疫多腺體症候群，需進一步釐清）。
病人乙：腎上腺危象 (adrenal crisis)，併休克、低血糖、急性腎損傷與嚴重高血鉀。

為什麼不是其他診斷

診斷	排除理由
假性高血鉀	有低血鈉、酸中毒、休克等體內佐證
低腎素低醛固酮症（第 4 型 RTA）	典型見於糖尿病，不會有色素沉著與低血糖；血鈉通常正常
假性低醛固酮症 (PHA I)	醛固酮應正常或升高、無色素沉著；此處是腺體本身衰竭
Gordon 症候群 (PHA II)	應為高血壓 + 高血鉀 + 酸中毒，此二例血壓低
藥物（ACEI、TMP、amiloride）	可造成高血鉀，但無法解釋色素沉著與低血糖
純糖皮質素缺乏	血鉀會是正常，只有低血鈉

處置與監測

病人乙（危象，立即處置）

Hydrocortisone（先抽 cortisol 與 ACTH 留存，再給藥，不要等報告回來），同時抽 cortisol 與 ACTH 保留診斷證據，注意給藥時序待回查院內檢驗流程。
含碳酸氫鹽的等張食鹽水——同時處理容積不足、低血鈉與酸中毒。
高血鉀急救三層：
- 穩定心肌：依 ECG 與院內急症 protocol 選擇 calcium gluconate 或 calcium chloride，標明製劑、元素鈣量、給藥速度與重複條件
- 移入細胞：依院內急症 protocol 給 regular insulin + glucose，並考慮吸入 albuterol；持續監測血糖與 ECG
- 移出體外：只有在尿量、循環與腎功能容許時考慮利尿劑；降鉀結合劑與透析由腎臟科依急迫性評估（透析閾值：少尿／無尿、頑固高血鉀伴 ECG 變化、嚴重代謝性酸血症、尿毒或容量過載經會診即透析）
血糖 45 → 立即給葡萄糖（也順便協助降鉀）。
血鈉不可矯正過快：目標與上限依病程、ODS 風險、症狀與院內 protocol 設定，不能用單一速率取代序列監測。

病人甲（穩定期）

確認診斷：ACTH、cortisol、ACTH 刺激試驗、腎上腺自體抗體、腎上腺影像。
長期 hydrocortisone + fludrocortisone 補充；衛教壓力劑量與緊急卡。
MG 用藥與類固醇調整需與神經科共同規劃，避免驟然停藥。

共同監測：心電圖（高血鉀）、血鈉、血糖、血壓與姿勢性變化、體重。

教學要點（Take-home points）

高血鉀的第一步是排除假性；第二步才是尿鉀排泄整合。TTKG 偏低可支持腎臟排鉀不足，但要與尿鉀/肌酸酐、24 小時尿鉀、尿氯、腎功能與 renin/aldosterone 一起看。
「低血壓卻尿鈉很高」是最有力的矛盾，直接指向鹽流失型（slow Na⁺）。
色素沉著 = 原發性（腺體本身）；低血糖 = 糖皮質素也缺。兩個床邊發現就能分完四種「低醛固酮」。
高血鉀的危險程度不能只看 K⁺ 數字，要把 Na⁺、離子鈣、HCO₃⁻ 一起讀。
懷疑腎上腺危象時，先給類固醇再驗——延遲的代價是死亡。