林鉀案例 4：麻痺送急診卻量到 168/92 — 高血壓型低血鉀麻痺
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本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。
臨床情境
一位 30 多歲男性，身高 172 cm、體重 65 kg。
- 主訴：當天下午突發四肢麻痺。
- 身體檢查：血壓 168/92 mmHg、心跳 90/min，意識清楚。
在台灣，年輕男性 + 突發麻痺 + 低血鉀，第一個念頭幾乎都是 甲狀腺毒性週期性麻痺 (TPP)。 但 TPP 的血壓多半正常或只是輕微上升；168/92 是一個要停下來的數字。
檢驗數據
| 血液 | 數值 | 參考範圍 |
|---|---|---|
| pH | 7.418 | 7.38–7.42 |
| PvCO₂ (mmHg) | 55.4 | |
| HCO₃⁻ (mmol/L) | 35.0 | 23–25 |
| Na⁺ (mmol/L) | 143 | 135–142 |
| K⁺ (mmol/L) | 2.3 | 3.5–5.0 |
| Cl⁻ (mmol/L) | 102 | 96–108 |
| 游離鈣 (mg/dL) | 4.10 | 4.5–5.3 |
| Mg²⁺ (mg/dL) | 1.5 | 1.6–2.5 |
| 無機磷 (mg/dL) | 2.3 | 2.7–4.5 |
| BUN (mg/dL) | 16 | 7–20 |
| Cr (mg/dL) | 1.7 | 0.7–1.2 |
| AST (U/L) | 60 | < 40 |
| 血糖（空腹, mg/dL） | 86 | |
| Albumin (g/dL) | 3.6 | 3.5–4.8 |
| 尿酸 (mg/dL) | 5.7 |
| 尿液（單次） | 數值 |
|---|---|
| pH | 6.5 |
| 比重 | 1.010 |
| Na⁺ (mmol/L) | 57 |
| K⁺ (mmol/L) | 10.8 |
| Cl⁻ (mmol/L) | 64 |
| Mg²⁺ (mg/dL) | 2.2 |
| Ca²⁺ (mg/dL) | 7.3 |
| P (mg/dL) | 10.3 |
| Cr (mg/dL) | 48.0 |
| 尿素氮 (mg/dL) | 225 |
| Osm (mOsm/kg H₂O) | 251 |
荷爾蒙檢查：
| 項目 | 結果 | 參考範圍 |
|---|---|---|
| Cortisol (μg/dL) | 11.49 | 5–25 |
| TSH (μIU/mL) | 1.80 | 0.25–4 |
| Free T₄ (ng/dL) | 1.48 | 0.8–2.0 |
| ACTH (pg/mL) | 18.6 | 0.1–46 |
| Aldosterone (pg/mL) | 322.0 | 60–250 |
| PRA (ng/mL/hr) | 0.59 | 0.25–2.0 |
逐步推理
Step 1 — 先把 TPP 從桌上拿掉
TSH 1.80、Free T₄ 1.48 完全正常 → 不是甲狀腺毒性週期性麻痺。 一旦甲狀腺是正常的，就必須回到「真的缺鉀」這條路上。
Step 2 — 鉀是真的少了，而且是從腎臟走的
\text{TTKG} = \frac{10.8/2.3}{251/296} = \frac{4.70}{0.85} \approx 5.5$$ 低血鉀時 $U_K/U_{Cr}$ 應 < 1.5、TTKG 應 < 3 → **兩者都高 → 腎性失鉀**。 > 注意：**尿鉀濃度只有 10.8 mmol/L，看起來「很低」**， > 但尿液被稀釋（Uosm 251、比重 1.010）。 > **看排泄率，不要看濃度**——這一題就是最好的示範。 ### Step 3 — 兩軸定位：酸鹼與血壓 - **HCO₃⁻ 35.0、pH 7.418 → 代謝性鹼中毒。** - **血壓 168/92 → 高血壓。** 落到教授的四格表中的 **Fast Na⁺（礦質皮質素過多狀態, MES）** 那一格： ENaC 活性／醛固酮作用過強 → 集尿管 electrogenic 吸鈉 → 管腔負電位 → 排鉀。 ### Step 4 — 三個荷爾蒙切開 MES $$\text{ARR} = \frac{\text{Aldosterone}}{\text{PRA}} = \frac{322}{0.59} \approx 546\ \text{(pg/mL per ng/mL/hr)}$$ 換成常用單位約 $32.2\ \text{ng/dL} / 0.59 \approx 55$，**遠高於切點 20–25**。 - **PRA 被壓低 (0.59)** → 排除腎血管性高血壓、惡性高血壓、腎素分泌腫瘤。 - **Aldosterone 升高 (322)** → 排除甘草、AME、Liddle、DOC 腫瘤、Cushing （那幾類是 **PRA ↓ + Aldo ↓**）。 - Cortisol 與 ACTH 正常 → 不是 Cushing。 **PRA ↓ + Aldo ↑ = 原發性醛固酮過多 (primary aldosteronism, PA)。** ### Step 5 — 麻痺當下的兩個附帶現象 - **無機磷 2.3、游離鈣 4.10 偏低**：麻痺發作時鉀與磷**同時被推入細胞**， 這是「shift 成分」存在的證據——即使底層是真正的缺鉀， 急性發作那一刻仍常有跨細胞移動參與。 - **AST 60**：輕微肌肉損傷。嚴重低血鉀可進展到橫紋肌溶解。 ### Step 6 — 分子層面：為什麼有些 APA 特別兇 教授團隊的資料（Cheng CJ et al. JCEM 2015）顯示， **帶 KCNJ5 體細胞突變的醛固酮腺瘤 (APA) 約占 38%，且疾病更嚴重**： | | 無 KCNJ5 突變 (n = 43) | **有 KCNJ5 突變 (n = 26)** | |---|---:|---:| | 發病年齡（歲） | 50.5 ± 10.0 | **44.3 ± 12.5** | | 性別 (M : F) | 22 : 21 | **9 : 17** | | 腫瘤大小 (mm) | 16.5 ± 6.9 | **20.7 ± 6.9** | | 最低血鉀 (mmol/L) | 2.9 ± 0.6 | **2.6 ± 0.6** | | 舒張壓 (mmHg) | 86 ± 12 | 96 ± 8 | | PAC (ng/dL) | 42.1 ± 29.5 | 49.4 ± 29.2 | | ARR | 183.4 ± 195.0 | 177.2 ± 156.1 | **機轉**：正常腎上腺球狀帶靠 Kir3.4 (KCNJ5) 維持 K⁺ 選擇性與靜止膜電位。 突變 (G151R、L168R、T158A) **破壞 K⁺ 選擇性 → Na⁺ 漏入 → 持續去極化 → CaV1.3 開啟 → 細胞內 Ca²⁺ 持續升高 → CYP11B2 表現↑ → 醛固酮大量分泌 + 細胞增生。** --- ## 診斷 **原發性醛固酮過多症（醛固酮分泌腺瘤 APA 最可能）**， 表現為**低血鉀麻痺、代謝性鹼中毒與高血壓**。 ### 為什麼不是其他診斷 | 診斷 | 排除理由 | |---|---| | 甲狀腺毒性週期性麻痺 (TPP) | TSH 1.80、Free T₄ 1.48 **完全正常**；且 TPP 尿鉀排泄應**低** | | 厭食／暴食症 | 血壓不會高；尿 Na⁺/Cl⁻ 型態也不符 | | Bartter／Gitelman | 血壓正常或偏低、**PRA 升高**；此例 PRA 被壓低且高血壓 | | Liddle 症候群、甘草、AME | 這幾類 **Aldosterone 也低**；此例 Aldo 322 明顯升高 | | Cushing 症候群 | Cortisol 11.49、ACTH 18.6 皆正常 | | 腎血管性高血壓 | PRA 應**升高**；此例 0.59 被抑制 | --- ## 處置與監測 **急性期** - **靜脈 KCl 10–20 mmol/hr** 起始；若出現心室性心律不整、呼吸衰竭， 或治療中血鉀**繼續下降**，提高到 20–30 mmol/hr。 - **同時補鎂**（此例 Mg²⁺ 1.5 已偏低）：元素鎂 400–600 mg。 - 監測心電圖；注意補鉀過程中**磷會隨鉀回流而變動**。 - 避免大量含葡萄糖輸液（促使鉀再度移入細胞）。 **確診與定位** 1. **先把血鉀補到正常再測 ARR**——低血鉀本身會抑制醛固酮分泌， 在低血鉀狀態測到的 Aldo 是**被低估**的。 2. 停用干擾藥物（spironolactone、β-blocker、ACEI/ARB、利尿劑）後複測。 3. 確認試驗（生理食鹽水灌注、captopril 試驗等）。 4. **腎上腺 CT + 腎上腺靜脈採樣 (AVS)** 區分單側腺瘤與雙側增生。 **治療** - 單側 → **腹腔鏡腎上腺切除**（術後注意**低醛固酮症與高血鉀**，見林鉀案例 10）。 - 雙側 → **MR 拮抗劑**（spironolactone／eplerenone）。 --- ## 教學要點（Take-home points） 1. **低血鉀麻痺一定要量血壓。** 血壓正常 → slow Cl⁻（Bartter/Gitelman/利尿劑/催吐/TPP）； 血壓高 → **fast Na⁺ (MES)**，答案完全不同。 2. **尿鉀「濃度低」不等於「排泄少」**：稀釋的尿液會騙人， 一定換算 $U_K/U_{Cr}$ 與 TTKG。 3. MES 的三個荷爾蒙：**PRA ↓ + Aldo ↑ → PA**； **PRA ↓ + Aldo ↓ → 看 cortisol／THF-THE／DOC**（甘草、AME、Liddle、Cushing）。 4. **低血鉀會抑制醛固酮** → 診斷 PA 前**必須先把血鉀補回正常**再測 ARR。 5. **KCNJ5 突變的 APA 更年輕、腫瘤更大、血鉀更低**—— 從 Kir3.4 的 K⁺ 選擇性喪失，一路推到病人的麻痺，是完整的 「Mutation → Protein → Cell → Organ → Organism」。 ## 延伸閱讀 - [林教授的低血鉀思路](/topics/potassium/lin-hypokalemia-approach/) - [遺傳性腎小管疾病](/topics/genetic-tubular/inherited-tubular-disorders/)