林鉀案例 5：低血鉀、多尿與雙側腎鈣化 — 尿液同時不能酸化也不能濃縮
#potassium#hypokalemia#distal-RTA#nephrogenic-DI#nephrocalcinosis#Sjogren#urine-anion-gap
本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。
臨床情境
一位 20 多歲女性，因原因不明的低血鉀轉診。
- 新生兒期無異常，家族史無特殊。
- 關鍵病史：因心房中隔缺損 (ASD) 準備接受開心手術， 術前檢查偶然發現血鉀 2.0 mmol/L。
- 一個月前曾發生肌肉無力至麻痺。
- 否認使用利尿劑或來路不明的藥物；目前只補充 KCl。
- 主訴另有多尿。
- 身體檢查：血壓正常，其餘無特殊。
- 腹部超音波：雙側腎鈣化 (bilateral nephrocalcinosis)。
「新生兒期無異常」這一句是教授刻意寫進去的： Bartter type I／II 幾乎都有羊水過多、早產、出生體重低、生長遲滯。 這一句就把先天性 Bartter 的可能性壓下去了。
檢驗數據
| 血液 | 數值 | 參考範圍 |
|---|---|---|
| Na⁺ (mmol/L) | 134 | 136–145 |
| K⁺ (mmol/L) | 2.2 | 3.5–5.1 |
| Cl⁻ (mmol/L) | 103 | 98–107 |
| Mg²⁺ (mg/dL) | 2.4 | 1.6–2.6 |
| 總鈣 (mg/dL) | 8.4 | 8.4–10.2 |
| 磷 (mg/dL) | 2.5 | 2.7–4.5 |
| Albumin (g/dL) | 3.9 | 3.4–4.8 |
| BUN (mg/dL) | 14 | 7–20 |
| Cr (mg/dL) | 1.0 | 0.5–1.0 |
| 尿酸 (mg/dL) | 4.8 | |
| Hgb (g/dL) | 9.8 | 12–16 |
| 尿液（單次） | 數值 |
|---|---|
| pH | 7.5 |
| 比重 | < 1.005 |
| 蛋白 (mg/dL) | 8.0 |
| Na⁺ (mmol/L) | 42 |
| K⁺ (mmol/L) | 12 |
| Cl⁻ (mmol/L) | 34 |
| Mg²⁺ (mg/dL) | 0.7 |
| Ca²⁺ (mg/dL) | 2.5 |
| P (mg/dL) | 12.5 |
| Cr (mg/dL) | 25 |
| 尿素氮 (mg/dL) | 210 |
| Osm (mOsm/kg H₂O) | 188 |
住院後追蹤（另一次抽血）：
| 項目 | 結果 | 參考範圍 |
|---|---|---|
| CO₂ content (mmol/L) | 17 | 22–31 |
| Cl⁻ (mmol/L) | 109 | 98–107 |
| K⁺ (mmol/L) | 3.4 | 3.5–5.1 |
| 總蛋白 (g/dL) | 9.7 | 6.4–8.3 |
| Albumin (g/dL) | 4.2 | 3.4–4.8 |
| A/G 比 | 0.8 | 1.2–2.4 |
| Cr (mg/dL) | 1.1 | 0.5–1.0 |
連續多次單次尿（同一天不同時段）：
| 尿液 | ① | ② | ③ | 24 小時尿 |
|---|---|---|---|---|
| Cr (mg/dL) | 23.0 | 32.0 | 45.2 | 27.4 |
| Na⁺ (mmol/L) | 34.0 | 54.0 | 49.0 | 60 |
| K⁺ (mmol/L) | 16.6 | 21.7 | 25.3 | 24.0 |
| Cl⁻ (mmol/L) | 37.0 | 56.0 | 53.0 | 60 |
| Ca²⁺ (mg/dL) | 4.2 | 7.5 | 6.2 | 8.7 |
| Mg²⁺ (mg/dL) | 1.2 | 2.5 | 2.1 | 1.8 |
| Osm (mOsm/kg H₂O) | 182 | 258 | 287 | 285 |
逐步推理
Step 1 — 酸鹼：又是高氯性代謝性酸中毒
CO₂ content 17、Cl⁻ 109、Na⁺ 134 → → 正常 AG 的高氯性酸中毒。
低血鉀 + 酸中毒（不是鹼中毒）→ 一次刪掉 Bartter、Gitelman、 利尿劑、催吐、原發性醛固酮過多。
Step 2 — 鉀從哪裡走
\text{TTKG} = \frac{12/2.2}{188/278} = \frac{5.45}{0.68} \approx 8.1$$ **腎性失鉀**，而且尿鉀濃度只有 12 —— 又一次證明**不能看濃度**。 ### Step 3 — 第一個缺陷：尿液無法酸化 $$\text{UAG} = 42 + 12 - 34 = +20$$ 正值 → NH₄⁺ 排泄不足。而在 HCO₃⁻ 只有 17 的酸血症下， **尿 pH 竟然是 7.5** → **遠端 (type 1) RTA**。 ### Step 4 — 第二個缺陷：尿液無法濃縮 **尿 Osm 188 mOsm/kg、比重 < 1.005**，而血漿滲透壓約 278。 病人主訴多尿 → **腎性尿崩 (nephrogenic DI)**。 一整天的連續尿液（Osm 182 → 258 → 287）始終**沒有一次超過血漿滲透壓** → 濃縮能力確實壞了，不是取樣時機的問題。 > **「同時不能酸化、又不能濃縮」是一個非常特別的組合。** > 慢性低血鉀本身會造成腎性尿崩（低血鉀腎病變影響 AQP2）， > 但合併 dRTA 時，教授要我們往**間質／自體免疫**去想。 ### Step 5 — 腎鈣化怎麼來的 dRTA 的三件事同時發生： **鹼性尿 + 高尿鈣（酸中毒使骨鈣釋出）+ 低尿檬酸**（酸中毒使近端小管吸收檸檬酸） → 磷酸鈣沉積 → **腎鈣化**。 慢性低血鉀造成的腎小管上皮損傷更促進結晶黏附。 ### Step 6 — 總蛋白 9.7、A/G 0.8：球蛋白在說話 總蛋白 9.7 g/dL 而 albumin 只有 4.2 → **球蛋白約 5.5 g/dL（高球蛋白血症）**。 在一位年輕女性 + dRTA + 腎性尿崩的情境下， 這直接指向**慢性自體免疫發炎**。 自體免疫檢查與**唾液腺閃爍攝影**證實 → **原發性乾燥症 (Sjögren syndrome)**。 --- ## 診斷 **原發性乾燥症併遠端腎小管酸中毒與腎性尿崩**， 造成慢性低血鉀（曾至麻痺）與雙側腎鈣化。 ### 為什麼不是其他診斷 | 診斷 | 排除理由 | |---|---| | Bartter type I／II | 新生兒期完全正常、無羊水過多與生長遲滯；且 Bartter 是**鹼中毒** | | Gitelman 症候群 | 鹼中毒、低血鎂、**低尿鈣**；此例酸中毒、血鎂 2.4 正常 | | 偷用 loop 利尿劑 | 會造成腎鈣化沒錯，但是**代謝性鹼中毒**；且尿 Cl⁻ 應很高 | | 慢性瀉劑／腸道流失 | UAG 應為**負值**、尿鉀排泄應**低** | | 原發性副甲狀腺亢進 | 血鈣 8.4 不高 | | 中樞性尿崩 | 無法解釋酸化缺陷與低血鉀；且腎性／中樞性需以去氨加壓素試驗區分 | --- ## 處置與監測 - **鹼補充**：**K citrate** 為首選——同時處理低血鉀、酸中毒與低尿檬酸（防結石）。 - **不要做 acid loading test**：病人已經酸中毒，再加酸負荷既危險又無意義。 要評估遠端 H⁺ 分泌請用 **furosemide loading test**， 或看 **尿-血 PCO₂ 差 (U-B PCO₂)**。 - **乾燥症的處置**：眼乾口乾的症狀治療、口腔照護（預防齲齒）、 必要時免疫調節治療；追蹤淋巴增生風險。 - **多尿的照護**：確保足夠水分攝取，避免脫水誘發急性腎損傷； 低血鉀矯正後部分濃縮功能可能改善。 - **心臟手術的時序**：ASD 手術前必須把血鉀與酸鹼穩住—— 低血鉀 2.0 進手術室是可預期的心律不整風險。 - 追蹤：血鉀、HCO₃⁻、尿檸檬酸、腎超音波（腎鈣化進展）、腎功能。 --- ## 教學要點（Take-home points） 1. **術前偶然發現的低血鉀值得完整追下去**——這一位背後是一個系統性疾病。 2. **「新生兒期正常」是排除先天性 Bartter 的一句話病史。** 3. **尿 pH 高（不能酸化）+ 尿 Osm 低（不能濃縮）** 是乾燥症腎臟侵犯的招牌組合。 4. 腎鈣化的鑑別要走**酸鹼**這條路： 鹼中毒 → loop 利尿劑／Bartter I、II；**酸中毒 → dRTA**。 5. **總蛋白高而白蛋白正常（A/G 比低）** 是一個常被跳過、但極便宜的自體免疫線索。 6. 已酸中毒者**改做 furosemide loading test**，不要做 acid loading test。 ## 延伸閱讀 - [林教授的低血鉀思路](/topics/potassium/lin-hypokalemia-approach/) - [遺傳性腎小管疾病](/topics/genetic-tubular/inherited-tubular-disorders/)