林案例 Na-07：血鈉 108、尿鈉 102 的年輕男性 — 數據是 SIADH，身體卻在說別的
#hyponatremia#hypopituitarism#macroprolactinoma#pituitary-apoplexy#SIADH#uric-acid#FEUA#ODS
本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。
臨床情境
一位 26 歲男性，有自閉症病史，身高 165 cm、體重 60 kg。
- 主訴：持續嘔吐與食慾極差已一個月，偶發頭痛。
- 理學檢查：BP 107/74 mmHg、HR 96/min，意識清醒。
- 血液氣體：pH 7.474、PvCO₂ 29.6 mmHg、HCO₃⁻ 21.3 mmol/L （輕度呼吸性鹼中毒併代償）。
轉診單上寫著：「低血鈉、疑似 SIADH，請協助。」
教授在看數據之前，先做了一件事——把病人的衣服掀開做完整的理學檢查。 發現了三個關鍵徵象：
- 視野雙顳側偏盲（bitemporal hemianopia）
- 腋毛與陰毛稀少
- 男性女乳症（gynecomastia）
檢驗數據表
| 血液 | 數值 | 尿液（單次） | 數值 |
|---|---|---|---|
| Na (mmol/L) | 108 | pH | 6.0 |
| K (mmol/L) | 3.7 | 比重 | 1.012 |
| Cl (mmol/L) | 81 | Protein (mg/dL) | < 4 |
| Free calcium (mg/dL) | 4.39 | Na (mmol/L) | 102 |
| Mg (mg/dL) | 1.7 | K (mmol/L) | 9.4 |
| IP (mg/dL) | 3.4 | Cl (mmol/L) | 86 |
| BUN (mg/dL) | 5 | Mg (mg/dL) | 1.9 |
| Cr (mg/dL) | 0.8 | Ca (mg/dL) | 12.4 |
| AST (U/L) | 14 | P (mg/dL) | 24 |
| Osmolality (mOsm/kg H₂O) | 224 | Cr (mg/dL) | 54.8 |
| Glucose (fasting) (mg/dL) | 79 | Uric acid (mg/dL) | 9.7 |
| Total protein (g/dL) | 6.6 | Urea N (mg/dL) | 190 |
| Albumin (g/dL) | 4.1 | Osmolality (mOsm/kg H₂O) | 313 |
| A/G | 1.6 | ||
| Uric acid (mg/dL) | 6.5 |
內分泌檢查：
| 項目 | 數值 | 參考範圍 |
|---|---|---|
| Cortisol (µg/dL) | 0.39 | 5–20 |
| ACTH (pg/mL) | < 5 | 0.1–46.0 |
| Growth hormone (ng/mL) | 0.142 | 0.003–3.607 |
| Prolactin (ng/mL) | > 1000 | 2.1–17.7 |
| FSH (mIU/mL) | 2.08 | 1.4–18.1 |
| LH (mIU/mL) | 0.44 | 1.5–9.3 |
| Testosterone (ng/dL) | 13 | 241–827 |
逐步推理
Step 1 — 確認真性低血鈉
Calculated osm ； measured 224 → osm gap ≈ 2。 Effective osm → 真性低張性低血鈉，細胞在腫。
Step 2 — ADH 明確存在
Uosm 313 mOsm/kg，相對於血漿 224 是不當地高。 若 ADH 正常關閉，Uosm 應 < 100。→ ADH 有作用。
U[Na⁺] 102 mmol/L，在低血鈉下同樣是不當地高。
表面判讀：低張性低血鈉 ＋ Uosm 高 ＋ UNa 高 ＋ 血壓正常 ＋ 腎功能正常 ＝ 教科書 SIADH。
Step 3 — 但有一個數字對不上：尿酸
SIADH 的招牌生化特徵是 低尿酸（hypouricemia）＋ 高 FEUA（> 12%）， 因為 ADH 過多合併輕度容積擴張會增加尿酸排泄。
本例：
= \frac{9.7 \times 0.8}{6.5 \times 54.8} = \frac{7.76}{356.2} \approx 2.2\%$$ **血尿酸 6.5 mg/dL（正常偏高）＋ FEUA 只有 2.2%（偏低）。** 這**不是** SIADH 的生化指紋。 作為對照，同時算一下鈉排泄分率： $$FE_{Na} = \frac{102 \times 0.8}{108 \times 54.8} \approx 1.4\%$$ （在低血鈉下 FENa 1.4% 確實偏高，反映鈉在漏；但尿酸的表現與 SIADH 相反。） 另外 **BUN 只有 5 mg/dL**：長期進食極差、蛋白質攝取不足， 溶質（urea）產生量低——這一點稍後會回到治療的計算上。 ### Step 4 — 理學檢查把診斷翻過來 三個徵象各自指向一個位置： | 徵象 | 定位 | |---|---| | **視野雙顳側偏盲** | 視交叉受壓 → **鞍上／鞍內佔位病灶** | | **腋毛與陰毛稀少、男性女乳症** | 性腺功能低下（LH↓、testosterone↓）＋ 高泌乳素 | | 持續嘔吐、食慾差、低血壓邊緣、低血鈉 | **腎上腺功能不足** | → 這不是「一個」內分泌問題，是**多軸同時倒下** = **泛腦下垂體功能低下**。 ### Step 5 — 內分泌數據的確認 - **Cortisol 0.39 µg/dL ＋ ACTH < 5 pg/mL** → **次發性（中樞性）腎上腺功能不足**，而且是極重度。 （注意：與林案例 Na-06 那位 cortisol 8.0 的病人不同， 本例低到不需要做刺激試驗就能確診。） - **Prolactin > 1000 ng/mL** → 這個數量級**不是**「柄效應（stalk effect）」， 而是**泌乳素瘤本身在分泌**。 （柄效應通常 < 150–200 ng/mL。） - **LH 0.44、testosterone 13 ng/dL、GH 0.142** → 前葉多軸缺損。 MRI：**腦下垂體巨大腺瘤（macroprolactinoma）併出血（apoplexy）與泛腦下垂體功能低下**。 ### Step 6 — 機轉：為什麼前葉病灶會製造「假 SIADH」 ``` 巨大泌乳素瘤 + 出血（apoplexy） │ ├─ ACTH ↓↓ → cortisol ↓↓ │ └─ 失去 cortisol 對 ADH 的抑制 → ADH 相對過高 │ └─ 失去 cortisol 對心血管的允許作用 → 血壓偏低 → 非滲透性 ADH 刺激 │ ├─ 持續嘔吐（腎上腺功能不足的典型表現） │ └─ 再一層非滲透性 ADH 刺激 + 鈉與水的流失 │ └─ 結果：Uosm ↑、UNa ↑、低張性低血鈉 —— 長得跟 SIADH 一模一樣 ``` **但 aldosterone 由 RAAS 主導、在次發性腎上腺功能不足時大致保留 → 沒有高血鉀（本例 K⁺ 3.7）→ 偽裝更完整。** --- ## 診斷與鑑別 **診斷：腦下垂體巨大泌乳素瘤（macroprolactinoma）併出血（pituitary apoplexy） 造成泛腦下垂體功能低下；以嚴重低張性低血鈉為主要表現。** ### 為什麼不是其他診斷 | 選項 | 排除理由 | |---|---| | **SIADH** | 血尿酸 6.5 且 **FEUA 僅 2.2%**，與 SIADH 的低尿酸／高 FEUA 相反；且理學檢查與內分泌完全不符 | | **原發性腎上腺功能不足** | ACTH **< 5**（原發性應顯著升高），且無高血鉀、無色素沉著 | | **水中毒（原發性多渴）** | Uosm 應 < 100；本例 313 | | **利尿劑過量** | 無用藥史；應伴低血鉀與代謝性鹼中毒 | | **Tea-and-toast／溶質攝取不足** | 這類病人 Uosm 低、**UNa 低**；本例 UNa 102、Uosm 313 | | 假性低血鈉 | Osm gap ≈ 2；蛋白與血脂正常 | > **教授的檢查表**：低血鈉合併「不當升高的尿鈉與 Uosm、血壓正常、腎功能正常」時， > 你手上握著的不是 SIADH 的診斷，而是一張**需要排除內分泌病因的清單**。 --- ## 處置與監測 ### 治療 1. **Hydrocortisone 50 mg 每 12 小時靜脈注射**（壓力劑量）。 這是唯一能同時處理低血鈉與腎上腺危象風險的治療。 2. 適度補充**無溶質水與鈉的攝取**（依病人狀態調整）， 矯正 ECF 容積不足與長期進食不足。 3. 神經外科與內分泌科會診：泌乳素瘤先以 **dopamine agonist**（cabergoline）治療； apoplexy 併視野缺損時評估是否需手術減壓。 4. 補 steroid **之後**再評估甲狀腺軸並補充甲狀腺素（順序不可顛倒）。 ### ⚠️ 這是 ODS 的高風險時刻 教授把「腦下垂體或腎上腺功能不足，一開始給 steroid 的時候」 明確列在 ODS 高風險清單上，理由是： - 補上 cortisol → **ADH 的抑制立刻恢復** → 病人進入**急性水利尿** - 同時嘔吐停止、容積補足 → **非滲透性 ADH 刺激一起消失** - **兩股力量同時把血鈉往上推，而你什麼鈉都沒給** 本例的風險因子還包括：**起始 Na⁺ 108、長期營養不良、BUN 僅 5（溶質庫存極低）**。 **具體作法**： - 給 steroid 前記錄基準血鈉、尿量、Uosm。 - 給藥後 **每 2 小時追血鈉**，**每小時記尿量**。 - 尿量 > 150 mL/hr 或 Uosm < 150 mOsm/kg → 立刻視為警報。 - **當日矯正目標 4–6 mmol/L，硬上限 8 mmol/L。** - 準備好剎車：**D5W ＋ dDAVP**，必要時主動把血鈉降回目標線。 ### 結果 給予 hydrocortisone 50 mg bid 並適度調整水與鈉的攝取後， **血鈉恢復至 138 mmol/L。** ### 監測 - 急性期：血鈉 q2h、尿量 q1h、Uosm q4–6h。 - 恢復期：完整前葉軸追蹤（ACTH／cortisol、TSH／free T4、LH／FSH／testosterone、 IGF-1、prolactin）、視野追蹤、MRI 追蹤。 - 長期：hydrocortisone 替代治療與**壓力劑量衛教**、急救卡。 --- ## 教學要點（Take-home points） 1. **年輕人的嚴重低血鈉，先做完整的理學檢查再看數據。** 視野、體毛、乳房——這三樣在本例比任何檢驗都有價值。 2. **SIADH 的生化指紋是「低尿酸 ＋ 高 FEUA」。** 尿酸正常或偏高、FEUA 偏低時，這個 SIADH 的標籤要立刻被懷疑。 3. **次發性腎上腺功能不足沒有高血鉀**（aldosterone 保留），所以偽裝得比原發性更好。 4. **Prolactin > 1000 ng/mL = 泌乳素瘤本身**，不是柄效應。 5. **BUN 極低（本例 5 mg/dL）是「溶質庫存不足」的訊號**， 代表病人排水的能力先天受限，也代表補鈉時血鈉更容易失速。 6. 補 steroid 是治療，也是 **ODS 的觸發器**。給藥的那一刻就要開始監測。 ## 延伸閱讀 - [林教授的血鈉異常系統性鑑別](/topics/sodium-water/lin-dysnatremia-approach/) - [低血鈉 Hyponatremia](/topics/sodium-water/hyponatremia/)