⚡ Electrolytes

← 所有案例 · 免責聲明（教學用途，非醫療建議）

案例 AB-02：腹脹、意識混亂與走不穩 — 驗不到乳酸的高 AG 酸中毒（D-lactic acidosis）

來源：林石化 教授改寫教學案例#high-anion-gap#D-lactate#osmolal-gap#potential-bicarbonate

林石化 教授。臨床授課／病例討論（2009–2020）。

開啟後收合判讀、診斷與處置，讓您先自行思考數據再揭曉答案

本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。

臨床情境

68 歲男性，因意識混亂與行走困難 1–2 天由家屬送醫。

  • 主訴：數週來腹脹、腹部不適；近 1–2 天開始口齒不清、走路不穩、行為失序， 家屬形容「像喝醉了一樣」，但完全沒有喝酒。
  • 病史：10 年前因胃潰瘍穿孔併腸道疾病接受多次手術， 腸道大量切除後長期腹瀉與吸收不良；慢性腎臟病第三期。
  • 用藥：長期服用治腹脹的成藥。
  • 體檢：神智混亂但可喚醒，構音障礙，眼球震顫，步態不穩（ataxia）， 無局部神經學缺損；腹部膨隆、腸鳴音增強。

床邊線索：「短腸／吸收不良 ＋ 發作性腦病 ＋ 代謝性酸中毒」 這三件事湊在一起，教授只准你想一個診斷。

檢驗數據

血液數值
Na⁺ (mmol/L)134
K⁺ (mmol/L)3.6
Cl⁻ (mmol/L)96
BUN (mg/dL)50
Cr (mg/dL)3.2
pH7.11
pCO₂ (mmHg)21.1
HCO₃⁻ (mmol/L)6.7
Anion gap≈ 31
L-lactate (mmol/L)1.7（正常）
β-hydroxybutyrate陰性
Salicylate陰性
Osmolality (mOsm/kg H₂O)308
Methanol / Ethylene glycol / Ethanol全部陰性

逐步推理

Step 1 — 三步驟酸鹼判讀

  1. pH 7.11 → 酸血症。
  2. HCO₃⁻ 6.7、pCO₂ 21.1 → 原發是代謝性酸中毒。 Winter’s：預期 pCO2=1.5×6.7+8=18±2pCO_2 = 1.5 \times 6.7 + 8 = 18 \pm 2 mmHg；實際 21.1 → 呼吸代償略嫌不足，可能併輕度呼吸性酸中毒（腦病導致換氣受抑）。
  3. AG：134−96−6.7=31.3134 - 96 - 6.7 = \mathbf{31.3} → 顯著高 AG 代謝性酸中毒（Alb 未提供，AG 未校正；低白蛋白會低估 AG，需回查 Alb 補校正）。

Δ\DeltaAG / Δ\DeltaHCO₃⁻ =(31.3−12)/(24−6.7)=19.3/17.3≈1.1= (31.3 - 12) / (24 - 6.7) = 19.3 / 17.3 \approx 1.1 → 單純的高 AG 代謝性酸中毒為主，沒有隱藏的第二種酸鹼障礙（仍需尿 Cl 與病史佐證）。

Step 2 — 把高 AG 的常見兇手逐一劃掉

教授的清單（MUDPILES 的臨床版）：

兇手本例判定
L-lactate（休克、缺氧、metformin）1.7 mmol/L（正常）✗
Ketone（DKA、AKA、SKA）β-OHB 陰性✗
UremiaCr 3.2、CKD III有貢獻，但不足以造成 AG 31
Methanol / Ethylene glycol陰性，且滲透壓間隙不大✗
Salicylate陰性✗

滲透壓間隙（glucose 原始數據未提供，此處假設 90 mg/dL 即 90/18 = 5 mOsm/kg，原始數據待回查）： Osmcalc=2×134+502.8+glucose18≈268+17.9+5≈291\text{Osm}_{\text{calc}} = 2 \times 134 + \frac{50}{2.8} + \frac{\text{glucose}}{18} \approx 268 + 17.9 + 5 \approx 291 Osm gap=308−291≈17 mOsm/kg\text{Osm gap} = 308 - 291 \approx 17\ \text{mOsm/kg} 略高但遠不到 alcohol 中毒的等級（那通常 > 40–50），與 CKD 的滯留溶質相符。

重點：所有的「常規」檢驗都正常，但病人明明在嚴重酸中毒。 這代表有一個酸，你的實驗室量不到。

Step 3 — 為什麼 L-lactate 正常卻可能是「乳酸」？

臨床上的 lactate 檢驗使用 L-lactate dehydrogenase， 常規 lactate 檢驗通常只測 L 型光學異構物，不能用來代表 D-lactate 濃度；是否能測到 D-lactate 要看實驗室是否提供專門檢驗。

而 D-lactate 由腸道細菌產生，人體幾乎不合成它：

  • 正常值、半衰期、腎臟再吸收比例與代謝速率會受分析方法、腎功能與研究 protocol 影響； 不應把單一文獻數字當成通用 bedside cutoff。臨床上需特別指定 D-lactate 檢驗，並由實驗室確認參考範圍。
  • D-lactate 的清除受肝腎功能、容量狀態與酸負荷影響；容積不足或腎功能下降可能使酸中毒更嚴重。

Step 4 — 為什麼會有腦病？

  • D-lactate 本身可能具神經毒性；
  • 腦組織缺乏 D-2-HAD，無法把它代謝掉；
  • 同時堆積的其他細菌代謝產物也有貢獻。

臨床畫面因此是發作性、與進食（尤其碳水化合物）有關的 混亂、口齒不清、步態不穩、眼球震顫 —— 完全符合本例。

Step 5 — 病生理鏈條

大量小腸切除 → 未吸收的碳水化合物直送大腸
      ↓
大腸菌相被改變（gram 陽性厭氧菌為主）
      ↓
Lactobacillus / Streptococcus bovis / Eubacterium / Bifidobacterium
發酵產生大量 D-lactate
      ↓
經 MCT-1（質子依賴型單羧酸轉運體）由腸上皮吸收入血
      ↓
人體代謝 D-lactate 的酵素（D-2-HAD）能力有限，腎功能又差
      ↓
D-lactate 堆積 → 高 AG 代謝性酸中毒 ＋ 腦病

診斷與鑑別

診斷：短腸症候群相關之 D-lactic acidosis， 併急性腦病與慢性腎臟病第三期。

診斷要件（Lancet 2001，教授引用）

  1. 短腸症候群或其他吸收不良，且大腸仍在
  2. 急性腦病症狀：混亂、口齒不清、步態不穩、失序行為、nystagmus
  3. 代謝性酸中毒併 AG 正常至升高，且 L-lactate 正常
  4. 血 D-lactate > 3 mmol/L（需特別指定 D-lactate 檢驗）
  5. 大腸菌相異常，以 gram 陽性厭氧菌為主

D-lactic acidosis 的三大成因

  1. 腸道菌相異常 —— 空腸迴腸繞道手術、短腸症候群、 碳水化合物或中鏈三酸甘油酯攝取相關的腹瀉、抗生素改變菌相
  2. Propylene glycol 的代謝性酸中毒可另行發生（見 propylene glycol 案例），但不能直接等同典型短腸 D-lactic acidosis。
  3. Methylglyoxal 代謝異常 —— methylglyoxal ↑、glyoxalase I/II 活性 ↑、 D-2-HAD 活性 ↓

為什麼不是其他診斷

診斷排除理由
L-lactic acidosis（休克／缺氧）L-lactate 1.7 正常，血壓穩定
尿毒症酸中毒Cr 3.2 的 CKD III 通常造成輕度酸中毒與 AG 略升，無法解釋 AG 31、HCO₃⁻ 6.7
Methanol / Ethylene glycol藥物濃度陰性，滲透壓間隙僅 ≈ 17
Propylene glycol無靜脈鎮靜劑使用史；osm gap 不高（PG 中毒的特徵是 double gap）
Pyroglutamic acidemia無 acetaminophen／flucloxacillin 長期使用史（但值得一併考慮，見另案）
酮酸中毒β-OHB 陰性

處置與監測

急性期

  • 停止腸道內碳水化合物負荷（暫時禁食或改低碳水／低單醣配方）。
  • 靜脈輸液矯正容積不足 —— 容積回補可增加 D-lactate 的腎臟排泄。 這是少數「補水就會改善酸中毒」的情況。
  • NaHCO₃ 在 pH 7.11、HCO₃⁻ 6.7 時可短期使用以爭取時間， 但不是治本；注意鈉負荷與腎功能。
  • 抗生素或菌相治療須由腸胃科／感染科依培養、病因與當地 protocol 選擇，不應把 metronidazole、 vancomycin 或 neomycin 列為所有病例的固定處方。
  • 嚴重腎衰竭併難治性酸中毒時可考慮血液透析（同時清除 D-lactate）。
  • 補充 thiamine 等維生素（吸收不良族群普遍缺乏，且 thiamine 缺乏本身會造成乳酸酸中毒）。

長期

  • 營養師介入：低碳水化合物、少量多餐，避免短鏈／中鏈碳水的大量負荷。
  • 益生菌的角色仍有爭議 —— 部分菌株（Lactobacillus）本身就是產 D-lactate 的元凶， 選用時要挑「不產 D-lactate」的菌株。
  • 定期監測血 HCO₃⁻、AG、腎功能；復發時第一時間送 D-lactate 定量。

監測醫囑

  • 急性期每 4–6 小時追 ABG／電解質，直到 HCO₃⁻ 回升。
  • 神經學評估（意識、步態、眼球震顫）作為療效指標。
  • 若確診，出院時務必在病歷與病人卡片註明「D-lactic acidosis」， 避免下次再被當成不明原因酸中毒或中風。

教學要點（Take-home points）

  1. 高 AG 酸中毒卻「所有毒物都陰性」時，要問：是不是實驗室量不到那個酸？ 臨床 lactate 只測 L 型；D-lactate 必須另外指定。
  2. 短腸／吸收不良 ＋ 發作性腦病 ＋ 高 AG 酸中毒 = D-lactic acidosis，直到證明不是。
  3. 滲透壓間隙是分岔點：
    • 高 AG ＋ 高 osm gap → methanol、ethylene glycol、propylene glycol
    • 高 AG ＋ 正常 osm gap → D-lactate、5-oxoproline、酮體、水楊酸
  4. 容積狀態會改變病情：D-lactate 的腎小管再吸收 < 50%， 容積不足時再吸收增加、排泄減少 → 酸中毒惡化。所以補水就是治療。
  5. 人體對 D 型與 L 型的代謝清除能力不同，需專驗、因人而異（受分析方法、腎肝功能與 protocol 影響），不以單一倍數作為 bedside 切點；臨床表現取決於產生、吸收與清除的綜合結果。
  6. NaHCO₃ 只是爭取時間，真正的治療是切斷酸的來源（禁碳水、抗生素、清除毒物）。

延伸閱讀

最後內容審閱：2026-08-13