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案例 AB-01：反覆低血鉀癱瘓併高氯性酸中毒 — 尿陰離子間隙為什麼騙了你（吸膠 toluene）

來源：林石化 教授改寫教學案例#urine-anion-gap#toluene#hippurate#hypokalemic-paralysis

林石化 教授。臨床授課／病例討論（2009–2020）。

開啟後收合判讀、診斷與處置，讓您先自行思考數據再揭曉答案

本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。

臨床情境

24 歲女性，體型肥胖，因全身無力進展到四肢癱瘓送急診 —— 這已是 3 個月內第 2 次。

  • 主訴：數小時內由雙下肢無力進展至無法舉起四肢。
  • 病史：否認嘔吐、腹瀉；否認使用利尿劑、瀉藥或其他成藥；否認慢性腎臟病。 家族史無特殊。
  • 體檢：血壓 120/70 mmHg，甲狀腺不腫大， 深部肌腱反射對稱性消失、四肢肌力近乎全癱，無感覺缺失，意識清楚。

第一印象很自然：低血鉀癱瘓 ＋ 高氯性代謝性酸中毒 ＋ 鹼性尿 → 「這不就是遠端 RTA 嗎？」

檢驗數據

血漿數值參考範圍尿液（單次）數值
Na⁺ (mmol/L)137135–142pH6.0
K⁺ (mmol/L)1.73.5–5.0Na⁺ (mmol/L)55
Cl⁻ (mmol/L)11296–108K⁺ (mmol/L)6
HCO₃⁻ (mmol/L)14.023–25Cl⁻ (mmol/L)67
pH7.257.38–7.42Cr (mg/dL)12
Total Ca²⁺ (mg/dL)9.28.1–10.4BUN (mg/dL)1
PO₄³⁻ (mg/dL)1.42.6–4.5Osmolality (mOsm/kg H₂O)170
BUN (mg/dL)17–20
Creatinine (mg/dL)0.80.6–1.6

教授的選擇題： A 近端 RTA　B 遠端 RTA　C 長期使用瀉藥　D 長期吸膠

逐步推理

Step 1 — 確認是正常 AG（高氯性）代謝性酸中毒

AG=137−112−14.0=11(正常範圍；全案統一用 Na+−Cl−−HCO3−、基線約 12)\text{AG} = 137 - 112 - 14.0 = 11 \quad(\text{正常範圍；全案統一用 } Na^+ - Cl^- - HCO_3^-\text{、基線約 12})

PNa−PCl=137−112=25(正常≈36)P_{Na} - P_{Cl} = 137 - 112 = 25 \quad(\text{正常} \approx 36)

pH 7.25、HCO₃⁻ 14.0、Cl⁻ 112 → 正常 AG 的高氯性代謝性酸中毒 (HCMA)。

呼吸代償（Winter’s）：預期 pCO2=1.5×14+8=29±2pCO_2 = 1.5 \times 14 + 8 = 29 \pm 2 mmHg。原始報告無 pCO₂，需補 ABG 待回查；Winter’s 29±2 僅支持單純代謝性酸中毒方向，不能取代實測 pCO₂。

Step 2 — 教授的第一個問題永遠是：「腎臟的反應正不正常？」

不要急著分 RTA 的型別。先估尿 NH₄⁺ 排泄：

UAG=UNa+UK−UCl=55+6−67=−6\text{UAG} = U_{Na} + U_K - U_{Cl} = 55 + 6 - 67 = \mathbf{-6}

UAG 是負的 → 尿中的 Cl⁻ 超過 Na⁺＋K⁺ → 有一個未測的陽離子在配對氯離子 → 那就是 NH₄⁺ → 腎臟正在大量排酸，反應是正常的。

這一步讓腸胃道／toluene 型假 RTA 更受支持，但不能只靠 UAG 把所有 RTA 排除。 UAG 偏負通常支持 NH₄⁺ 排出增加；若有 hippurate 等未測定尿陰離子，UAG 可能失真，需以 UOG、尿 pH、 酸鹼趨勢與病因資料共同判讀。

Step 3 — 那尿 pH 6.0 怎麼解釋？（初學者的墳墓）

在 HCO₃⁻ 只有 14 的酸中毒下，尿 pH 應該壓到 < 5.3。這裡是 6.0， 「看起來不夠酸」，於是很多人就此誤診遠端 RTA。

關鍵在於 NH₄⁺ 是跟誰配對排出去的。

  • 正常的酸負荷反應：NH₄⁺ ＋ Cl⁻ 一起排 → 尿 Cl⁻ 上升 → UAG 明顯負值、尿 pH 低。
  • 本例：尿中有大量 hippurate（馬尿酸）——一個未測的有機陰離子。 NH₄⁺ 有一大部分是與 hippurate 配對，而不是與 Cl⁻ 配對。 結果是 UAG 被拉正、尿 pH 被拉高，掩蓋了實際上很旺盛的 NH₄⁺ 排泄。

本例的 UAG 已經是負值，還原不出來的部分只會讓「真實的 NH₄⁺ 排泄量」比 −6 所暗示的更高。

教授的提醒：UAG 假設「未測陰離子只有 NH₄⁺ 的配對離子」。 一旦尿中有 hippurate、ketoacid、5-oxoproline、D-lactate，UAG 就會失真。 此時要改用尿滲透壓間隙 (UOG)： UOG=Uosm−[2(UNa+UK)+Uurea2.8+Uglucose18]\text{UOG} = U_{osm} - \left[2(U_{Na} + U_K) + \frac{U_{urea}}{2.8} + \frac{U_{glucose}}{18}\right] 本例 UosmU_{osm} 只有 170、UBUNU_{BUN} 只有 1 mg/dL（原表 Urea 已統一為 BUN；此處假設為 BUN，1/2.8≈0.361/2.8 \approx 0.36；尿 glucose 未測設為 0），2(55+6)=1222(55+6) = 122 → UOG ≈ 48 mOsm/kg → 估算 NH₄⁺ ≈ 24 mmol/L。在如此稀釋的尿中，這不算低。 口徑：UOG **> 150（> 200 更確鑿）**才支持 NH₄⁺ 大量排出；本例尿高度稀釋（170 mOsm/kg），UOG 易被低估，需結合 UAG、尿 pH 與病因判讀，不單用切點排除。

Step 4 — 兩個被忽略的數字：血 BUN 1、尿 BUN 1

血尿素氮只有 1 mg/dL（正常 7–20），尿 BUN 也只有 1 mg/dL（原表 Urea 已統一為 BUN；若原為 Urea mmol/L 則需另行換算，原始數據待回查），尿滲透壓 170。 這是極低蛋白攝取／營養不良的鐵證，同時：

  • 排除腎衰竭（Cr 0.8）。
  • 提示這位病人的生活型態並不單純 —— 一個 24 歲、否認一切用藥的人， 為什麼會蛋白攝取低到這個程度、又反覆癱瘓？

Step 5 — 低血鉀從哪裡來？

尿 K⁺ 只有 6 mmol/L，尿 Cr 12 mg/dL（≈ 1.06 mmol/L）：

UK/UCr=6/1.06≈5.7 mmol/mmolU_K/U_{Cr} = 6 / 1.06 \approx 5.7 \ \text{mmol/mmol}

→ 口徑：低血鉀時 UK/UCrU_K/U_{Cr} > 1.5（≈ 13 mmol/g）、> 2.3（≈ 20 mmol/g）支持腎排鉀，兩者之間為灰帶。本例 5.7 高於兩切點，支持仍有腎排鉀，但不能單獨確診；需與 24 小時尿鉀、尿氯（通用切點 20 mmol/L；嘔吐典型更低、< 10 mmol/L）、酸鹼、藥物、腎功能與 renin/aldosterone 整合。機轉是：hippurate 是不可吸收的陰離子， 被送到集尿管時把管腔電位拉得更負 → 驅動 K⁺ 分泌暴增。 這解釋了為什麼吸膠會表現成「低血鉀癱瘓」。

Step 6 — 答案：長期吸膠（toluene → hippuric acid）

Toluene 經肝臟代謝為苯甲酸 (benzoic acid)，再與 glycine 結合成 hippuric acid。 Hippurate 由腎臟以極高效率排出（近曲小管的有機陰離子轉運體）。

這就是「potential HCO₃⁻ 流失」的典型： hippurate 若留在體內可被代謝掉、回收成 HCO₃⁻； 但它帶著 Na⁺／K⁺／NH₄⁺ 從尿排掉了，等於把還沒兌現的鹼丟掉。 教授改寫的淨酸排泄公式因此多一項：

NAE=NH4++TA−−HCO3−−OA− (potential HCO3−)NAE = NH_4^+ + TA^- - HCO_3^- - OA^-\ (\text{potential } HCO_3^-)

答案是 D。

同主題的孿生案例：血 AG 為什麼是正常的？

一位胰島素依賴型糖尿病男性，5 年內三度因低血鉀併代謝性酸中毒住院：

第 1 次第 2 次第 3 次
pH7.2727.3397.228
Na⁺ (mmol/L)131124124
K⁺ (mmol/L)3.11.92.7
Cl⁻ (mmol/L)107100106
HCO₃⁻ (mmol/L)11.812.79.3
Anion gap（統一用 Na⁺−Cl⁻−HCO₃⁻、基線約 12）12.2（≈ 12）11.3（含 K⁺ 為 13.2）8.7（≈ 9）
Glucose (mg/dL)368268498
校正 Na⁺（+1.6×(Glu−100)/100）135.3126.7130.4
尿 pH6.06.56.0
尿 Na⁺ (mmol/L)11943.060.0
尿 K⁺ (mmol/L)12.58.825.4
尿 Cl⁻ (mmol/L)14645.080.0

AG 全表統一用 Na+−Cl−−HCO3−Na^+ - Cl^- - HCO_3^-（基線約 12）；第 2 次原表 12 更正為 11.3（含 K⁺ 算法為 13.2）。 高血糖合併低鈉：校正 Na⁺ 僅供判讀，低鈉處置守指引（依容積、症狀與時程處理，不單用校正值決定輸液速率）。 尿 Cl⁻ 口徑：通用切點 20 mmol/L；嘔吐典型更低（< 10 mmol/L）。本表三筆尿 Cl⁻ 均 > 20，不支持嘔吐型低氯。

選項：A 有機酸中毒　B DKA　C RTA　D 阿斯匹靈過量　E Hippuric acid 過量　F Ethylene glycol

實測結果：尿 hippurate 8463 µg/mL（≈ 47 mmol/L，以 hippuric acid MW 179.17 換算；鹽型不同分子量略異）， 而血 hippurate 只有 20 µg/mL（0.1 mmol/L）。

為什麼血 AG 幾乎正常？ 因為腎臟把 hippurate 排掉的效率太好， 陰離子根本不在血裡堆積。「血 AG 正常」不代表「沒有有機酸」， 它可能代表「腎臟的清除能力極佳」——而這恰恰就是 potential HCO₃⁻ 流失的本質。

Hippurate 中毒的三個時期（教授整理）

早期晚期併腎衰竭
ECF volume↓↓↓不定
血 hippurate↑↑陰性↑↑↑
血 AG正常或略↑正常↑
尿 AG正負正
尿 NH₄⁺ 排泄↑↑↑↓

教授的洞見：同一個病，在不同時間點會給你完全相反的尿 AG 與血 AG。 一次抽血不能定案；要看時間軸。

診斷與鑑別

診斷：長期吸入含 toluene 之膠類溶劑所致之 高氯性代謝性酸中毒併嚴重低血鉀性癱瘓（hippurate 型「假 RTA」）。

診斷排除理由
遠端 (type I) RTAUAG 負值使腎外失鹼／toluene 更受支持，但不能單靠 UAG 排除；需結合尿 pH、UOG 與完整臨床資料
近端 (type II) RTA無糖尿、無胺基酸尿、血磷 1.4 雖低但無全近端失能證據；UAG 不是單獨排除工具
長期使用瀉藥也造成 HCMA 與負 UAG，但尿 Na⁺ 應偏低、尿 Cl⁻ 相對高，且有腹瀉史；本例尿 Na⁺ 55 且否認腹瀉
DKA／飢餓性酮酸中毒血 AG 正常、無酮體
甲狀腺毒性週期性麻痺通常酸鹼較接近正常且尿鉀排泄較低；本例明顯酸中毒，尿液資料較支持腎排鉀，但仍需看完整情境

處置與監測

  1. 停止暴露 —— 這是唯一的根治。需要坦誠的病史詢問與社工／成癮防治介入。
  2. 補鉀要選對陰離子：本例是代謝性酸中毒， 應以 KHCO₃／檸檬酸鉀為主（同時補鹼與補鉀），而非單純 KCl。 若有癱瘓或呼吸肌無力，靜脈 KCl 起始 10–20 mmol/hr； 出現心室性心律不整、呼吸衰竭或治療中血鉀繼續下降時可提高到 20–30 mmol/hr。
  3. 容積回補要溫和：慢性低血鉀併容積不足者猛灌生理食鹽水， 可能觸發反常性低血鉀 (paradoxical hypokalemia)。
  4. 同時矯正低血磷（1.4 mg/dL）與低血鎂：鎂不補足，鉀補不起來。
  5. 監測：治療初期每 2–4 小時追血鉀；持續心電圖監測；追蹤 ABG／HCO₃⁻； 毒物科評估（尿 hippurate／馬尿酸定量可作確診）。
  6. 長期：復發預防、營養重建（本例血 urea 僅 1 mg/dL，蛋白攝取嚴重不足）。

教學要點（Take-home points）

  1. 看到 HCMA，第一件事不是分 RTA 型別，而是估尿 NH₄⁺。 NH₄⁺ 高（UAG 負）→ 腎臟正常 → 病灶在腎外或在「酸的產生端」。 NH₄⁺ 低（UAG 正）→ 才進入 RTA 的鑑別。
  2. UAG 會騙人：尿中若有 hippurate、ketoacid、5-oxoproline、D-lactate 等未測陰離子， UAG 被拉正、尿 pH 被拉高 → 改用 UOG。
  3. 尿 pH 不是 dRTA 的診斷依據；決定性檢查是 FEHCO₃⁻ 與 NaHCO₃ loading 後的 urine PCO₂。
  4. 不可吸收陰離子（hippurate）可促進低血鉀：它增加遠端陰離子排泄與鉀分泌，仍須結合尿量與腎功能。
  5. potential HCO₃⁻ 的概念：可代謝的有機陰離子被尿排掉 ＝ 丟掉還沒兌現的鹼。 這類病人「腎臟很正常」，卻依然酸中毒。
  6. 血 AG 正常不代表沒有有機酸——也可能是腎臟排得太好。看時間軸，不要只看一次抽血。
  7. 報告單上最不起眼的數字往往最關鍵：本例的血 BUN 1 mg/dL 與尿 BUN 1 mg/dL。

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最後內容審閱：2026-08-13