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林案例 AB-1：反覆低血鉀癱瘓併高氯性酸中毒 — 尿陰離子間隙為什麼騙了你（吸膠 toluene）

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本案例改寫自林石化教授授課教材，已去識別化，僅供教學示例。

臨床情境

24 歲女性，體型肥胖，因全身無力進展到四肢癱瘓送急診 —— 這已是 3 個月內第 2 次。

• 主訴：數小時內由雙下肢無力進展至無法舉起四肢。
• 病史：否認嘔吐、腹瀉；否認使用利尿劑、瀉藥或其他成藥；否認慢性腎臟病。 家族史無特殊。
• 體檢：血壓 120/70 mmHg，甲狀腺不腫大， 深部肌腱反射對稱性消失、四肢肌力近乎全癱，無感覺缺失，意識清楚。

第一印象很自然：低血鉀癱瘓 ＋ 高氯性代謝性酸中毒 ＋ 鹼性尿 → 「這不就是遠端 RTA 嗎？」

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檢驗數據

血漿	數值	參考範圍	尿液（單次）	數值
Na⁺ (mmol/L)	137	135–142	pH	6.0
K⁺ (mmol/L)	1.7	3.5–5.0	Na⁺ (mmol/L)	55
Cl⁻ (mmol/L)	112	96–108	K⁺ (mmol/L)	6
HCO₃⁻ (mmol/L)	14.0	23–25	Cl⁻ (mmol/L)	67
pH	7.25	7.38–7.42	Cr (mg/dL)	12
Total Ca²⁺ (mg/dL)	9.2	8.1–10.4	Urea (mg/dL)	1
PO₄³⁻ (mg/dL)	1.4	2.6–4.5	Osmolality (mOsm/kg H₂O)	170
Urea (mg/dL)	1	7–20
Creatinine (mg/dL)	0.8	0.6–1.6

教授的選擇題： A 近端 RTA　B 遠端 RTA　C 長期使用瀉藥　D 長期吸膠

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逐步推理

Step 1 — 確認是正常 AG（高氯性）代謝性酸中毒

$\text{AG} = 137 - 112 - 14.0 = 11 \quad(\text{正常範圍})$

$P_{Na} - P_{Cl} = 137 - 112 = 25 \quad(\text{正常} \approx 36)$

pH 7.25、HCO₃⁻ 14.0、Cl⁻ 112 → 正常 AG 的高氯性代謝性酸中毒 (HCMA)。

呼吸代償（Winter’s）：預期 $pCO_2 = 1.5 \times 14 + 8 = 29 \pm 2$ mmHg，符合單純代謝性酸中毒。

Step 2 — 教授的第一個問題永遠是：「腎臟的反應正不正常？」

不要急著分 RTA 的型別。先估尿 NH₄⁺ 排泄：

$\text{UAG} = U_{Na} + U_K - U_{Cl} = 55 + 6 - 67 = \mathbf{-6}$

UAG 是負的 → 尿中的 Cl⁻ 超過 Na⁺＋K⁺ → 有一個未測的陽離子在配對氯離子 → 那就是 NH₄⁺ → 腎臟正在大量排酸，反應是正常的。

這一步就把 RTA 全部排除了。 RTA（不論 type I、II、IV）的共同點是 NH₄⁺ 排泄不足 → UAG 為正值。

Step 3 — 那尿 pH 6.0 怎麼解釋？（初學者的墳墓）

在 HCO₃⁻ 只有 14 的酸中毒下，尿 pH 應該壓到 < 5.3。這裡是 6.0， 「看起來不夠酸」，於是很多人就此誤診遠端 RTA。

關鍵在於 NH₄⁺ 是跟誰配對排出去的。

• 正常的酸負荷反應：NH₄⁺ ＋ Cl⁻ 一起排 → 尿 Cl⁻ 上升 → UAG 明顯負值、尿 pH 低。
• 本例：尿中有大量 hippurate（馬尿酸）——一個未測的有機陰離子。 NH₄⁺ 有一大部分是與 hippurate 配對，而不是與 Cl⁻ 配對。 結果是 UAG 被拉正、尿 pH 被拉高，掩蓋了實際上很旺盛的 NH₄⁺ 排泄。

本例的 UAG 已經是負值，還原不出來的部分只會讓「真實的 NH₄⁺ 排泄量」比 −6 所暗示的更高。

教授的提醒：UAG 假設「未測陰離子只有 NH₄⁺ 的配對離子」。 一旦尿中有 hippurate、ketoacid、5-oxoproline、D-lactate，UAG 就會失真。 此時要改用尿滲透壓間隙 (UOG)： $\text{UOG} = U_{osm} - \left[2(U_{Na} + U_K) + \frac{U_{urea}}{2.8} + \frac{U_{glucose}}{18}\right]$ 本例 $U_{osm}$ 只有 170、$U_{urea}$ 只有 1 mg/dL，$2(55+6) = 122$ → UOG ≈ 48 mOsm/kg → 估算 NH₄⁺ ≈ 24 mmol/L。在如此稀釋的尿中，這不算低。

Step 4 — 兩個被忽略的數字：血 urea 1、尿 urea 1

血尿素氮只有 1 mg/dL（正常 7–20），尿 urea 也只有 1 mg/dL，尿滲透壓 170。 這是極低蛋白攝取／營養不良的鐵證，同時：

• 排除腎衰竭（Cr 0.8）。
• 提示這位病人的生活型態並不單純 —— 一個 24 歲、否認一切用藥的人， 為什麼會蛋白攝取低到這個程度、又反覆癱瘓？

Step 5 — 低血鉀從哪裡來？

尿 K⁺ 只有 6 mmol/L，尿 Cr 12 mg/dL（≈ 1.06 mmol/L）：

$U_K/U_{Cr} = 6 / 1.06 \approx 5.7 \ \text{mmol/mmol}\quad(\text{低血鉀時應} < 1.5)$

→ 稀釋尿下的腎性失鉀。機轉是：hippurate 是不可吸收的陰離子， 被送到集尿管時把管腔電位拉得更負 → 驅動 K⁺ 分泌暴增。 這解釋了為什麼吸膠會表現成「低血鉀癱瘓」。

Step 6 — 答案：長期吸膠（toluene → hippuric acid）

Toluene 經肝臟代謝為苯甲酸 (benzoic acid)，再與 glycine 結合成 hippuric acid。 Hippurate 由腎臟以極高效率排出（近曲小管的有機陰離子轉運體）。

這就是「potential HCO₃⁻ 流失」的典型： hippurate 若留在體內可被代謝掉、回收成 HCO₃⁻； 但它帶著 Na⁺／K⁺／NH₄⁺ 從尿排掉了，等於把還沒兌現的鹼丟掉。 教授改寫的淨酸排泄公式因此多一項：

$NAE = NH_4^+ + TA^- - HCO_3^- - OA^-\ (\text{potential } HCO_3^-)$

答案是 D。

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同主題的孿生案例：血 AG 為什麼是正常的？

一位胰島素依賴型糖尿病男性，5 年內三度因低血鉀併代謝性酸中毒住院：

	第 1 次	第 2 次	第 3 次
pH	7.272	7.339	7.228
Na⁺ (mmol/L)	131	124	124
K⁺ (mmol/L)	3.1	1.9	2.7
Cl⁻ (mmol/L)	107	100	106
HCO₃⁻ (mmol/L)	11.8	12.7	9.3
Anion gap	12	12	9
Glucose (mg/dL)	368	268	498
尿 pH	6.0	6.5	6.0
尿 Na⁺ (mmol/L)	119	43.0	60.0
尿 K⁺ (mmol/L)	12.5	8.8	25.4
尿 Cl⁻ (mmol/L)	146	45.0	80.0

選項：A 有機酸中毒　B DKA　C RTA　D 阿斯匹靈過量　E Hippuric acid 過量　F Ethylene glycol

實測結果：尿 hippurate 8463 µg/mL（≈ 30 mmol/L）， 而血 hippurate 只有 20 µg/mL（0.1 mmol/L）。

為什麼血 AG 幾乎正常？ 因為腎臟把 hippurate 排掉的效率太好， 陰離子根本不在血裡堆積。「血 AG 正常」不代表「沒有有機酸」， 它可能代表「腎臟的清除能力極佳」——而這恰恰就是 potential HCO₃⁻ 流失的本質。

Hippurate 中毒的三個時期（教授整理）

	早期	晚期	併腎衰竭
ECF volume	↓	↓↓	不定
血 hippurate	↑↑	陰性	↑↑↑
血 AG	正常或略↑	正常	↑
尿 AG	正	負	正
尿 NH₄⁺ 排泄	↑	↑↑	↓

教授的洞見：同一個病，在不同時間點會給你完全相反的尿 AG 與血 AG。 一次抽血不能定案；要看時間軸。

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診斷與鑑別

診斷：長期吸入含 toluene 之膠類溶劑所致之 高氯性代謝性酸中毒併嚴重低血鉀性癱瘓（hippurate 型「假 RTA」）。

診斷	排除理由
遠端 (type I) RTA	UAG 負值（NH₄⁺ 排泄旺盛）；dRTA 必為正值。尿 pH 6.0 是被 hippurate 拉高的假象
近端 (type II) RTA	無糖尿、無胺基酸尿、血磷 1.4 雖低但無全近端失能證據；UAG 應為正值
長期使用瀉藥	也造成 HCMA 與負 UAG，但尿 Na⁺ 應偏低、尿 Cl⁻ 相對高，且有腹瀉史；本例尿 Na⁺ 55 且否認腹瀉
DKA／飢餓性酮酸中毒	血 AG 正常、無酮體
甲狀腺毒性週期性麻痺	應為酸鹼正常，且尿鉀排泄低；本例明顯酸中毒且腎性失鉀

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處置與監測

1. 停止暴露 —— 這是唯一的根治。需要坦誠的病史詢問與社工／成癮防治介入。
2. 補鉀要選對陰離子：本例是代謝性酸中毒， 應以 KHCO₃／檬酸鉀為主（同時補鹼與補鉀），而非單純 KCl。 若有癱瘓或呼吸肌無力，靜脈 KCl 起始 10–20 mmol/hr； 出現心室性心律不整、呼吸衰竭或治療中血鉀繼續下降時可提高到 20–30 mmol/hr。
3. 容積回補要溫和：慢性低血鉀併容積不足者猛灌生理食鹽水， 可能觸發反常性低血鉀 (paradoxical hypokalemia)。
4. 同時矯正低血磷（1.4 mg/dL）與低血鎂：鎂不補足，鉀補不起來。
5. 監測：治療初期每 2–4 小時追血鉀；持續心電圖監測；追蹤 ABG／HCO₃⁻； 毒物科評估（尿 hippurate／馬尿酸定量可作確診）。
6. 長期：復發預防、營養重建（本例血 urea 僅 1 mg/dL，蛋白攝取嚴重不足）。

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教學要點（Take-home points）

1. 看到 HCMA，第一件事不是分 RTA 型別，而是估尿 NH₄⁺。 NH₄⁺ 高（UAG 負）→ 腎臟正常 → 病灶在腎外或在「酸的產生端」。 NH₄⁺ 低（UAG 正）→ 才進入 RTA 的鑑別。
2. UAG 會騙人：尿中若有 hippurate、ketoacid、5-oxoproline、D-lactate 等未測陰離子， UAG 被拉正、尿 pH 被拉高 → 改用 UOG。
3. 尿 pH 不是 dRTA 的診斷依據；決定性檢查是 FEHCO₃⁻ 與 NaHCO₃ loading 後的 urine PCO₂。
4. 不可吸收陰離子（hippurate）＝ 低血鉀的引擎：它把集尿管管腔電位拉負，K⁺ 大量分泌。
5. potential HCO₃⁻ 的概念：可代謝的有機陰離子被尿排掉 ＝ 丟掉還沒兌現的鹼。 這類病人「腎臟很正常」，卻依然酸中毒。
6. 血 AG 正常不代表沒有有機酸——也可能是腎臟排得太好。看時間軸，不要只看一次抽血。
7. 報告單上最不起眼的數字往往最關鍵：本例的血 urea 1 mg/dL 與尿 urea 1 mg/dL。

延伸閱讀

• 林教授的 RTA 診斷路徑
• 三步驟酸鹼判讀法
• 代謝性酸中毒與 RTA 分型
• 尿液化學檢驗判讀
• 低血鉀 Hypokalemia