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案例 Ca-11:三週的下肢無力 — 一個被脊椎 MRI 耽誤的低血鎂

來源:林石化 教授改寫教學案例#hypomagnesemia#hypokalemia#hypocalcemia#Gitelman

林石化 教授。臨床授課/病例討論(2009–2020)。

開啟後收合判讀、診斷與處置,讓您先自行思考數據再揭曉答案

本案例改寫自林石化教授授課教材,已去識別化,僅供教學示例。

臨床情境

36 歲男性,雙下肢無力、麻木併下背痛三週,近幾日連排尿的膀胱感覺都變差。 因高度懷疑脊髓病變住進神經外科,全脊椎 MRI 完全正常。 無任何已知全身性疾病,也否認利尿劑或特殊用藥。

心電圖:竇性節律併右束支傳導阻滯(RBBB)。

一個「神經科找不到病灶的四肢無力」,接下來該做的事只有一件:把電解質全部攤開來看


檢驗數據

入院血液生化

項目數值參考值
Na (mmol/L)140136–145
K (mmol/L)2.8 ↓3.5–5.1
Cl (mmol/L)10098–107
BUN / Cr (mg/dL)14 / 0.67–20 / 0.7–1.2
游離鈣 Free Ca (mg/dL)3.99 ↓(後續 4.15、3.92)約 4.5–5.3
Mg (mg/dL)0.9 ↓(後續 0.8、1.0、1.1、1.2)1.7–2.55
Hb (g/dL) / Platelet (10³/µL)15.6 / 271
AST / ALT (U/L)40 / 87

內分泌與免疫

項目數值參考值
Aldosterone (pg/mL)362.8 ↑35.7–240
PRA (ng/mL/hr)7.7 ↑0.8–2.5
iPTH (pg/mL)54.010–69
T3 / T4 / Free T4 / TSH58.91 ↓ / 4.22 ↓ / 1.09 / 2.29
ANA / anti-Ro / anti-La1:40 speckled / 0.3 / 0.2陰性
RF / C3 / C4< 20 / 143 / 23.5正常

系列單次尿液(住院第 1–4 天,期間已陸續給 MgSO₄)

尿液項目D1D2D2’D3
Cr (mg/dL)103.471.975.831.0
UN (mg/dL)764.4548.4567.9267.3
Na (mmol/L)236.0122.0113.0124.0
K (mmol/L)48.632.029.523.8
Cl (mmol/L)250.0135.0130.0117.0
P (mg/dL)16.538.223.112.9
Ca (mg/dL)8.70.82.818.9
Mg (mg/dL)21.05.16.052.2
Osm (mOsm/kg H₂O)836521525418
同期血 Mg (mg/dL)0.90.9
同期游離鈣 (mg/dL)3.993.92

補鎂數週後的追蹤(門診)

項目追蹤 1追蹤 2追蹤 3
BUN / Cr (mg/dL)16 / 0.77 / 0.610 / 0.7
Na / K / Cl (mmol/L)129 / 4.0 / 92142 / 3.7 / 104141 / 3.8 / 104
Total Ca / P (mg/dL)9.2 / 3.18.9 / 2.99.0 / 3.1
Mg (mg/dL)1.11.01.0
尿 Cr (mg/dL)212.680.5121.7
尿 Ca (mg/dL)11.72.21.1
尿 Mg (mg/dL)14.14.16.4
尿 P (mg/dL)64.75.824.9

追蹤時另記錄:血漿 Mg 1.2 mg/dL、血漿 K 3.6 mmol/L(與上表追蹤 1 之 Mg 1.1 mg/dL 數值不一; 同期採檢時間待確認,此處保留兩筆並列,統一以同期採檢為準,無法確認者原始數據待回查)。


逐步推理

Step 1 — 先把三個低放在一起

低血鉀 2.8 + 低游離鈣 3.99 + 低血鎂 0.9。 這三個一起出現時,教授的規矩很清楚:不要分開處理,先看鎂。 鎂是能同時串起另外兩個異常的重要候選變數,但仍要排除腎外流失、藥物與其他內分泌原因。

Step 2 — 低血鈣的關鍵證據是 iPTH 54

血鈣低到游離鈣 3.99 時,副甲狀腺本應大量分泌 PTH。 但這裡 iPTH 只有 54 pg/mL(參考 10–69) — 數字「正常」, 在嚴重低血鈣的情境下卻是不恰當地不夠高

細胞內鎂是副甲狀腺細胞分泌 PTH 所必需; 嚴重缺鎂 → PTH 分泌受抑 + 標的器官對 PTH 阻抗 → 次發性低血鈣。 這種低血鈣若合併嚴重缺鎂,單補鈣常不易持久;應同步評估並依 protocol 補鎂。

Step 3 — 低血鉀補不起來,也是同一個原因

缺鎂使細胞內 Mg²⁺ 對 ROMK 的電壓依賴性阻斷解除 → 集尿管持續漏鉀 → 只補 KCl 效果差。 本例入院即給 slow-K 每日 6 顆仍只回到 3.4 mmol/L,正是這個現象。

Step 4 — 鎂是從腎臟漏,還是從腸道漏?算 FEMg

FEMg=UMg×PCr0.7×PMg×UCr×100%\mathrm{FE_{Mg}} = \frac{U_{Mg} \times P_{Cr}}{0.7 \times P_{Mg} \times U_{Cr}} \times 100\%

取住院第 2 天(UMg=5.1U_{Mg}=5.1UCr=71.9U_{Cr}=71.9PMg=0.9P_{Mg}=0.9PCr=0.6P_{Cr}=0.6):

FEMg=5.1×0.60.7×0.9×71.9×1006.8%\mathrm{FE_{Mg}} = \frac{5.1 \times 0.6}{0.7 \times 0.9 \times 71.9} \times 100 \approx 6.8\%

門診追蹤(UMg=14.1U_{Mg}=14.1UCr=212.6U_{Cr}=212.6PMg=1.2P_{Mg}=1.2PCr=0.7P_{Cr}=0.7):

FEMg=14.1×0.70.7×1.2×212.6×1005.5%\mathrm{FE_{Mg}} = \frac{14.1 \times 0.7}{0.7 \times 1.2 \times 212.6} \times 100 \approx 5.5\%

在低血鎂的情況下,正常腎臟通常會把 FEMg 壓到約 < 2%。 這裡持續在 5–7%,支持不恰當的腎臟鎂流失;仍需結合 GFR、利尿劑、補鎂與採樣時序,不能單靠 FEMg 排除腸道流失。 (注意:分母的 0.7 不能省,因為只有約 70% 血漿鎂可被過濾。)

口徑註:住院 D1–D2 系列尿液採檢期間已陸續給 MgSO₄,FEMg 為補鎂中參考值,須結合採樣時序判讀; 全案缺血氣,無法評估酸鹼與呼吸代償(代償上限約 PCO₂ 55–60 mmHg),原始數據待回查。

Step 5 — 重要定位線索:尿鈣極低

尿 Ca/Cr 比: 0.8/71.9 ≈ 0.011、2.8/75.8 ≈ 0.037、2.2/80.5 ≈ 0.027、1.1/121.7 ≈ 0.009 mg/mg。 除了明顯受靜脈補鈣影響的兩筆之外,尿鈣一路壓得極低

這一步把病灶定位到遠曲小管 (DCT)

病灶位置尿鈣尿鎂
TAL(Bartter、loop 利尿劑、CaSR 活化)尿鈣高尿鎂
DCT(Gitelman、TRPM6、cetuximab、CNI)尿鈣高尿鎂

高尿鎂 + 低尿鈣支持 DCT 型表型,仍需與酸鹼、藥物、腎功能、家族史與基因檢測整合。

Step 6 — 血壓正常,腎素與醛固酮卻雙高

Aldosterone 362.8 + PRA 7.7、血壓不高 → 次發性高醛固酮症, 代表腎臟持續在漏鹽、有效循環容積偏低,而非原發性醛固酮增多症 (後者是低腎素 + 高血壓)。這正是 DCT 型失鹽性小管病變的典型內分泌指紋。


診斷與鑑別

低血鎂性低血鉀合併次發性低血鈣,病灶定位於遠曲小管的腎性失鎂。

依「腎性失鎂(FEMg 5–7%)+ 低尿鈣 + 低血鉀 + 血壓正常的次發性高醛固酮症」, 最需優先考慮 Gitelman 症候群(SLC12A3/NCCT); 教授在同一組投影片中並列了遺傳性低血鎂併次發性低血鈣(HSH,TRPM6) 與**鎂負荷試驗(Mg load test)**作為對照 —— 兩者都會表現為 DCT 型失鎂。

應以基因檢測(SLC12A3、TRPM6)與血氣(確認代謝性鹼中毒是否存在)確認, 不應僅憑生化指紋斷言。

其他診斷排除/保留理由
脊髓壓迫/脊髓炎全脊椎 MRI 正常;症狀隨電解質矯正改善
腸道流失(腹瀉、吸收不良)FEMg 5–7% 明顯偏高,腸道流失時腎臟應保鎂(FEMg < 2%)
利尿劑濫用病人否認;但尿 Cl 一度高達 250 mmol/L,必要時應驗尿中利尿劑才能真正排除
Bartter 症候群Bartter 屬 TAL 病變,應為高尿鈣;本例尿鈣極低
原發性醛固酮增多症血壓正常且 PRA 高(原發性應被抑制)
原發性副甲狀腺低能症補鎂後血鈣即回升至 8.9–9.2,PTH 軸本身無結構性問題
乾燥症相關小管病變ANA 僅 1:40、anti-Ro/La 陰性

處置與監測

  1. 先評估並依 protocol 補鎂,再同步處理鉀與鈣。 本例以 MgSO₄ 靜脈補充為主軸; 劑量、速度與是否合併 KCl/calcium gluconate 要依症狀、腎功能與 ECG 調整。
  2. 靜脈補鎂要慢:快速輸注會直接被腎臟排掉(血鎂一高就開始漏), 慢速持續給予的滯留率遠高於快推。
  3. 長期口服維持:氧化鎂等口服製劑常受腹瀉限制; 若確認為 DCT 病變,可加上保鉀/保鎂藥物(spironolactone 或 amiloride) 減少遠端鈉輸送與鉀鎂流失。本例後續即加上 spironolactone。
  4. 監測:血 Mg、K、游離鈣、iPTH;並以系列 FEMg 評估腎臟保鎂能力是否改善。
  5. 確診方向:SLC12A3/TRPM6 基因檢測、鎂負荷試驗、家族成員生化篩檢。

教學要點

  1. 神經科查不到病灶的無力,先查電解質。 本例脊椎 MRI 正常,答案在遠曲小管。
  2. 低血鉀 + 低血鈣 + 低血鎂時,應優先評估鎂。 鎂可能同時參與另外兩個異常,但不是唯一解釋。
  3. iPTH「正常」在嚴重低血鈣時就是異常。 54 pg/mL 配上游離鈣 3.99 是缺鎂的指紋。
  4. FEMg 的分母一定要乘 0.7。 忘了會把腎性失鎂低估三成。
  5. 尿鈣是定位工具:高尿鎂 + 尿鈣 → TAL;高尿鎂 + 尿鈣 → DCT。
  6. 血壓正常 + 腎素醛固酮雙高 = 腎臟在漏鹽,不是內分泌腫瘤。

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最後內容審閱:2026-08-13